Нейроэндокринный рак поджелудочной железы

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

В тканях дыхательной и пищеварительной системы имеются множественные клетки диффузной эндокринной системы, обеспечивающие организм человека важными биологически активными веществами. Большая часть APUD-системы находится в желудочно-кишечном тракте: нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы относится к одному из частых вариантов гормонально активных новообразований.

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

желудочно-кишечный тракт;
центральная и периферическая нервная система;
бронхолегочные структуры;
мочевыделительные органы;
эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

инсулин;
глюкагон;
соматостатин;
панкреастатин;
холецистокинин;
нейропептиды;
полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга.

Варианты патологии

Апудома – это опухоль, обладающая высокой функциональной активностью, что проявляется типичной симптоматикой. Панкреатические нейроэндокринные новообразования разделяется на следующие виды:

Пограничные:

высокодифференцированная аденома;
опухоль без прорастания в сосуды;
инсулинома;
редкие виды (гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома).

Низкая степень злокачественности:

карцинома;
инсулинома или любые другие виды панкреатических апудом.

Высокая степень злокачественности:

низкодифференцированная карцинома.

В каждом конкретном случае при выявлении панкреатического опухолевидного образования необходимо подходить индивидуально к планированию диагностики и лечения, но надо считать любой вид апудомы потенциально злокачественным.

Причины и симптомы заболевания

Диффузная нейроэндокринная система формируется из первичных эмбриональных клеток, поэтому некоторые опухоли встечаются в рамках наследственных синдромов (MEN 2a, MEN 2b). Данные опухоли крайне редко встречаются. Факторы риска, кроме наследственной мутации, не выявлены.

Симптоматика нейроэндокринной опухоли зависит от ее вида. Патологические клетки опухоли развиваются из особого рода клеток, которые встречаются по всему организму, включая желудочно-кишечный тракт. В нормальном состоянии данные клетки продуцируют особые гормоны в малых количествах. При развитии опухолевого процесса в этих клетках количество гормонов, выделяемых клетками, изменяется, вызывая у пациента характерные симптомы. Внешние проявления во многом зависят от разновидности апудомы. Нейроэндокринные опухоли делятся на

Функциональные опухоли — клетки таких опухолей выделяют гормоны, приводящие к специфическим симптомам, например инсулиномы приводят к выделению инсулина, что может вызывать гипогликемическую кому, а гастриномы- к выделению гормона гастрина, повышающий секрецию желудочного сока и вызывающие большие незаживающие язвы желудка.
Нефункциональные нейроэндокринные опухоли — имеют схожее строение под микроскопом, но не вызывают таких симптомов, поскольку не продуцируют гормоны.

Кроме различия в симптоматике, онкологически эти виды опухолей идентичные, прогноз для них одинаковый и зависит от степении дифференцированности опухоли.

Методы диагностики

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы крайне сложно заподозрить. В среднем, от обращения пациента к врачу до установления диагноза проходит несколько месяцев. Многообразие проявлений любых вариантов апудом приводит к позднему выявлению нейроэндокринных опухолей. Основой диагностических исследований при инсулиноме является оценка уровня сахара в крови. Важно учитывать типичную клиническую картину, входящую в триаду Уиппла:

наличие психоневрологических нарушений натощак или на фоне физической нагрузки;
резкое падение уровня глюкозы в крови;
устранение симптоматики при приеме внутрь кусочка сахара.

Обязательными являются следующие методы диагностики:

специальные функциональные пробы;
ультразвуковое сканирование;
томография (МРТ или КТ);
селективная ангиография — не применяется, устаревший метод;
эндоскопичейкий УЗИ с биопсией.

Важно на дооперационном этапе определить гистологическую структуру панкреатической опухоли, чтобы выбрать правильную тактику терапии.

Принципы терапии

Хирургическое лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является обязательным при обнаружении новообразования и наличии гиперинсулинизма: без операции нельзя устранить высокую вероятность гипогликемической комы с риском для жизни. В зависимости от месторасположения и вида новообразования возможны 3 варианта хирургических вмешательств:

при одиночной поверхностно расположенной опухоли – энуклеация;
новообразование в толще железы — частичная резекция органа;
множественные опухоли – субтотальная панкреатическая резекция (95% органа).

В послеоперационном периоде не проводится химиотерапия, поскольку ее эффективность после хирургического удаления опухоли не подтверждена исследованиями.

Прогноз для выздоровления

Нейроэндокринная опухоль развивается очень медленно. Прогноз зависит от вида опухоли и степени дифференцировки. Наилучший прогноз- у высокодифференцированных опухолей размером менее 2-х сантиметров без метастазирования в лимфоузлы и печень. Однако даже пациенты с отдаленными метастазами могут жить годами как с противоопухолевой терапией, так и без нее.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы относятся к группе нейроэндокринных опухолей — специфических новообразований, развивающихся из особых (нейроэндокринных) клеток. Нейроэндокринные клетки присутствуют в различных отделах тела, в том числе, в желудке, кишечнике и поджелудочной железе. Их характерной особенностью является способность к секреции гормонов. Ранняя диагностика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы представляет существенную трудность, так как они часто прогрессируют медленными темпами и на начальных стадиях не обладают выраженной симптоматикой. Однако в последние годы разработан ряд технологий, позволяющих обнаруживать нейроэндокринные опухоли и проводить их эффективное лечение. В клинике Шиба процесс обследования пациентов с подозрением на нейроэндокринные опухоли включает в себя лабораторные анализы, инструментальные исследования и при необходимости генетическое тестирование.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Опухоли принято классифицировать по месту локализации первичного очага. Однако нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы часто диагностируются на поздних стадиях, когда первичный очаг определить не удается. Например, опухоль прорастает в соседние органы (печень), или формируются метастазы в отдаленных отделах тела.

Среди наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы выделяют:

инсулиномы
гастриномы
глюкагономы
випомы

Причины возникновения нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Точные причины возникновения нейроэндокринных опухолей неизвестны. Считается, что в их развитии играют роль генетические мутации, нарушающие регуляцию роста нейроэндокринных клеток.

Отзыв после обследования ребенка:

Здравствуйте Стелла. Мы уже дома. Обследование прошли, проблем нет, малыш здоров. Cо стороны сотрудников центра очень позитивное и душевное отношение, за что им и Вам огромное спасибо.

Риск нейроэндокринных опухолей повышен у людей с наследственным заболеванием — множественной эндокринной неоплазией (МЭН). МЭН 1-го и 2-го типа обусловлен передачей по наследству мутантного гена. В Израиле диагностика и лечение рака часто включают в себя процедуру генетического тестирования для выявления наследственной природы злокачественного заболевания. Генетическое тестирование настоятельно рекомендуется пациентам, в семьях которых отмечаются частые случаи нейроэндокринных опухолей.

Симптомы

Симптомы заболевания обусловлены тем, в каком именно отделе локализуется опухоль поджелудочной железы, и является ли она функционально активной (гормоносекретирующей).

Инсулинома.
Может развиваться в любом отделе поджелудочной железы.
Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона).
Новообразование локализуется в поджелудочной железе или верхнем отделе тонкого кишечника и секретирует гормон гастрин, повышающий кислотность желудочного сока. В результате происходит изъязвление слизистой оболочки желудка, тонкого кишечника и пищевода. У пациента наблюдаются множественные язвы, устойчивые к конвенциональной терапии. Симптомы: внутрижелудочные кровотечения, перфорация, сужение просвета кишечника, расстройства пищеварения, рецидивирующие эзофагиты (воспаления слизистой оболочки пищевода).
Глюкагонома.
Опухоль локализуется в поджелудочной железе и продуцирует в избыточном количестве гормон глюкагон, принимающий участие в регуляции уровня глюкозы в крови. У пациентов с глюкагономой отмечается сложный комплекс симптомов, включающий в себя анемию и диабет (слабость, бледность кожи, снижение веса). Также возникает характерная кожная сыпь и тромбозы кровеносных сосудов.
Випома (синдром Вернера-Моррисона).
Эти опухоли секретируют ВИП — вазоактивный интестинальный пептид. Избыточная секреция ВИП стимулирует выведение из организма через кишечник жидкости и электролитов. У пациента отмечается гипокалемия (низкая концентрация калия в периферической крови), водянистая диарея, тошнота и рвота, сильная слабость, судороги. Болезнь протекает с периодами ремиссий (временных облегчений) и рецидивов.

Диагностика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Лечение рака начинается с тщательной диагностики: определения точной локализации новообразования, его размера и проникновения в окружающие ткани, а также гистологического типа. Одним из самых важных этапов диагностики в Израиле является установление стадии заболевания. Для этой цели выполняют серию проверок, по результатам которых можно вынести заключение о том, идет ли речь о единичном опухолевом очаге, или в процесс вовлечены другие органы. В клинике Шиба для каждого пациента с подозрением на нейроэндокринную опухоль составляется индивидуальный план, включающий в себя различные диагностические мероприятия.

Лабораторные анализы

Для определения уровня специфических гормонов в крови и моче выполняют серию лабораторных анализов. Они включают в себя исследование суточной мочи, на содержание 5-гидроксииндолуксусной кислоты, а также анализ крови (выполняется натощак).

УЗИ — простой неинвазивный метод диагностики опухолей поджелудочной железы и других патологий внутренних органов. Перед выполнением УЗИ пациента просят воздерживаться от приема пищи, при этом разрешается пить жидкость. Сканирование органов брюшной полости производится при помощи ультразвуковых волн, обладающих способностью проникать в ткани тела и отражаться от внутренних анатомических структур. Процедура абсолютно безболезненна и занимает около 15-20 минут.

При эндоскопическом (трансфагеальном) УЗИ датчик ультразвуковых волн вводят в непосредственно в желудочно-кишечный тракт. Для этой цели используют эндоскоп — гибкую тонкую трубку, которую врач осторожно проводит через ротовую полость, глотку и пищевод пациента. Таким образом удается исследовать органы полости живота с близкого расстояния, получить их детальные изображения и более точно оценить их состояние.

Сцинтиграфия — это радионуклидное исследование, в ходе которого пациенту производят инъекцию радиофармпрепарата, а затем отслеживают его распределение в тканях организма при помощи гамма-камеры. Для диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы выполняют пробу с октреотидом — аналогом гормона соматостатина. Клетки нейроэндокринных опухолей обладают рецепторами к соматостатину и активно абсорбируют препарат, содержащий «меченый» октреотид. Препарат, в состав которого входит октреотид с радиоактивной меткой, вводят пациенту в первый день проверки. В тот же вечер выполняют первое сканирование. Процедура сканирования продолжается около часа, в это время пациента просят сохранять неподвижность. Повторное сканирование производят на следующий день.

Читать еще: Билиарная патология что это

Компьютерная томография (КТ) представляет собой серию послойных рентгеновских снимков внутренних органов с последующей компьютерной обработкой изображений и построением трехмерной модели. Современные компьютерные томографы позволяют исследовать внутренние органы и диагностировать опухоли на самых ранних стадиях. Также КТ применяется для выявления вторичных опухолевых очагов — метастаз.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), как и КТ, является разновидностью послойного сканирования внутренних органов. МРТ диагностика опухолей применяется для оценки обширности процесса, обнаружения опухолевых очагов в мягких тканях (в частности, в центральной нервной системе). Во время проверки пациент должен находиться в замкнутом пространстве — камере томографа. Процедура абсолютно безболезненна, но сопровождается дискомфортом, связанным с необходимостью нахождения в закрытой камере и воздействием сильного шума, который издает томограф во время работы.

Злокачественные клетки характеризуются высоким уровнем метаболизма и активно абсорбируют глюкозу. ФДГ — это биологический аналог глюкозы, содержащий изотоп фтора. Накопление ФДГ в тканях отслеживают в ходе ПЭТ, уделяя внимание очагам повышенной абсорбции, которые могут представлять собой скопления опухолевых клеток. ФДГ вводится пациенту в виде раствора для внутривенной инъекции, через некоторое время после инъекции выполняют сканирование всего тела.

Биопсией называется процедура забора небольшого образца опухолевой ткани. Этот образец затем подвергают гистологическому исследованию: под микроскопом изучают тип клеток, входящих в состав новообразования, и их специфические особенности. Чтобы получить биологический материал из опухолей, локализованных во внутренних органах, используют средства медицинской визуализации, например, КТ или УЗИ. В зависимости от расположения опухоли, процедуру биопсии производят под общей или местной анестезией.

УЗИ органов брюшной полости
Эндоскопическое УЗИ
Сцинтиграфия с окреотидом
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томография
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ)
Биопсия

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Общая информация о нейроэндокринных опухолях

Нейроэндокринные опухоли ПЖ еще называют опухоли островковых клеток. Эти достаточно специфические виды опухолей требуют отдельного обсуждения, поскольку там не все однозначно. Начнем с видов клеток, из которых состоит ПЖ.

Есть два вида клеток в поджелудочной железе:

• Эндокринные клетки поджелудочной железы производят несколько видов гормонов (химических веществ, которые контролируют действия определенных клеток или органов в организме), например, инсулина , чтобы контролировать уровень сахара в крови. Клетки этого вида группируются вместе во многих небольших группах (островки) по всей поджелудочной железе. Эндокринные клетки ПЖ также называют островковыми клетками или островки Лангерганса. Опухоли, которые образуются в островковых клетках и называются опухолями островковых клеток, панкреатические эндокринные опухоли, или нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.

• Клетки экзокринной части поджелудочной железы производят ферменты, которые высвобождаются в тонком кишечнике, чтобы помочь организму переварить пищу. Большая часть поджелудочной железы состоит из каналов с малыми мешочками в конце каналов, в которые будут выложены экзокринные клетки.

Нейроэндокринные опухоли ПЖ (НЭО) могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Когда поджелудочные НЭО являются злокачественными, они называются эндокринный рак поджелудочной железы или Инсулома.

НЭО поджелудочной железы развиваются гораздо реже, чем опухоли экзокринных клеток поджелудочной железы и имеют лучший прогноз на выживаемость.

НЭО поджелудочной железы. Появление признаков или симптомов

Функциональные опухоли производят дополнительное количество гормонов, таких как гастрин, инсулин и глюкагон, которые влияют на появление признаков и симптомов.
Нефункциональные опухоли не производят дополнительное количество гормонов. Признаки и симптомы, вызываются самой опухолью, поскольку она растет и распространяется. Большинство нефункциональных опухолей злокачественные (рак).

Большинство нейроэндокринных опухолей ПЖ функциональные опухоли.

Виды функциональных панкреатических НЭО

В список нейроэндокринных Функциональных опухолей поджелудочной железы входят следующие:
• Гастринома : опухоль, которая образуется в клетках, которые производят гастрин. Гастрин является гормоном, который вызывает выход желудочной кислоты, которая помогает переваривать пищу. Количество гастрина и желудочной кислоты увеличивается при гастриноме. Увеличение количества желудочной кислоты приводит к язве желудка и диарее. Фактически воздействие гастрина вызывается опухолью. Этот эффект называется синдром Золлингера-Эллисона. Гастринома обычно образуется в головке поджелудочной железы и иногда обнаруживается в тонкой кишке. В большинстве случаев гастринома является злокачественной опухолью (рак).

• Инсулинома : опухоль, которая образуется в клетках, которые производят инсулин. Инсулин является гормоном, который контролирует количество глюкозы (сахара) в крови. Он перемещает глюкозу в клетки, где она может быть использована организмом для получения энергии. Инсулиномы, как правило, медленно растущие опухоли, которые редко распространяются. Инсулинома образуется в головке, теле, или хвосте поджелудочной железы. Инсулиномы, как правило, доброкачественные опухоли (не рак).

• Глюкагонома : опухоль, которая образуется в клетках, которые производят глюкагон. Глюкагон является гормоном, который увеличивает количество глюкозы в крови. Это приводит к распаду гликогена в печени. Слишком большое количество глюкагона вызывает гипергликемию (высокий уровень сахара в крови). Глюкагонома обычно образуется в хвосте поджелудочной железы. В большинстве случаев глюкагонома является злокачественным новообразованием (рак).

• Другие типы опухолей : Есть другие редкие виды функциональных панкреатических НЭО, которые связаны с гормонами, в том числе с гормонами, которые контролируют баланс сахара, соли и воды в организме. Эти опухоли включают в себя:

Випома , опухоль клеток, которые производят вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Випома также имеет название синдром Вернера-Моррисона.
Соматостатинома , опухоль клеток, которые производят соматостатин.

Эти и другие типы опухолей сгруппированы вместе, потому что они рассматриваются во многом одинаковым образом.

Различные типы панкреатических НЭО имеют различные признаки и симптомы

Признаки или симптомы могут быть вызваны ростом опухоли и / или уровня производства гормонов или другими условиями. Некоторые опухоли не вызывают ни признаков, ни симптомов. Проверьте с вашим врачом, есть ли у вас какая-либо из этих проблем.

Признаки и симптомы нефункциональных опухолей поджелудочной железы

Диарея.
Расстройство желудка.
Комок в животе.
Боль в животе или в спине.
Пожелтение кожи и белков глаз.

Признаки и симптомы функциональных опухолей ПЖ

Признаки и симптомы функциональных опухолей ПЖ зависят от типа гормона, производство которого увеличивается в связи с ростом опухоли.

Слишком высокий уровень гастрина может привести к:

Язве желудка, которая может возвращаться.
Боли в животе, которые могут распространиться на спину. Боль может приходить и уходить, и может уйти после приема антацидов.
Потоку содержимого желудка обратно в пищевод (желудочно-пищеводный рефлюкс).
Диарее.

Слишком высокий уровень инсулина может привести к:

Низкому уровню сахара в крови. Это может привести к помутнению зрения, головной боли и чувству головокружения, усталости, слабости, нервным расстройствам, раздражительности, повышенной потливости.
Быстрому сердцебиению.

Слишком высокий уровень глюкагона может вызвать:

Сыпь на лице, животе или ногах.
Высокий уровень сахара в крови. Это может вызвать головную боль, частое мочеиспускание, сухость кожи и полости рта, или чувство голода, жажды, усталости или слабости.
Образование сгустков крови. Сгустки крови в легких могут вызвать одышку, кашель или боли в груди. Сгустки крови в руке или ноге может вызывать боль, отек, горячность или покраснение руки или ноги.
Диарею.
Потерю веса по неизвестным причинам.
Болевые ощущения в языке или язвы в углах рта.

Слишком высокий уровень вазоактивного кишечного пептида (ВИП) может привести к:

Водянистой диарее.
Обезвоживанию. Это может создать чувство жажды, производя меньше мочи, возникает сухость кожи и полости рта, головные боли, головокружение или ощущение усталости.
Понижению уровня калия в крови. Это может привести к мышечной слабости, ломоте, или судорогам, онемению и покалыванию, частому мочеиспусканию, быстрому сердцебиению, и чувству жажды.
Судорогам или болям в животе.
Потере веса по неизвестным причинам.

Слишком высокий уровень соматостатина может привести к:

Повышению уровня сахара в крови. Это может вызвать головную боль, частое мочеиспускание, сухость кожи и полости рта, или чувство голода, жажды, усталости или слабости.
Диарее.
Стеаторее (очень дурно пахнущий стул, наполненный жиром).
Камням в желчном пузыре.
Пожелтению кожи и белков глаз.
Потере веса по неизвестным причинам.

Диагностика опухолей поджелудочной железы

Могут быть использованы следующие тесты и процедуры:
• Личный осмотр и анализ истории болезни .

• Биохимический анализ крови : процедура, в которой образец крови проверяется на наличие определенных веществ, таких как глюкоза (сахар), которые выбрасываются в кровь органами и тканями в организме.

• Тест на хромогранин А : тест, в котором образец крови проверяется на наличие и количество скринингового маркера хромогранин А в крови. Повышенный уровень маркера хромогранин А и некоторых гормонов, таких как гастрин, инсулин и глюкагон может быть признаком нефункциональной опухоли ПЖ.

• Компьютерная томография брюшной полости .

• МРТ (магнитно-резонансная томография) .

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина : тип сканирования радионуклидов, которые могут быть использованы, чтобы найти небольшие опухоли поджелудочной железы. Небольшое количество радиоактивного октреотида (гормона, который крепится к опухоли) вводят в вену и он проходит через кровь. Радиоактивный октреотид прикрепляется к опухоли и исследуется специальной камерой, которая обнаруживает радиоактивность, чтобы показать, где опухоли в организме. Эта процедура также называется сканирование октреотида и SRS.

• Эндоскопическое УЗИ (EUS).

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) .

• Ангиограмма : процедура, позволяющая посмотреть на кровеносные сосуды и ток крови. Контрастное вещество вводят в кровеносный сосуд. Когда контрастное вещество проходит через кровеносный сосуд, с помощью рентгена можно увидеть, есть ли какие-либо блокировки.

Читать еще: Как испечь лук в духовке

• Лапаротомия : хирургическая процедура, в которой в стенке живота производится надрез, чтобы проверить признаки болезни в полости брюшины. Размер разреза зависит от причины проводимой лапаротомии. Иногда в процессе этой процедуры удаляются некоторые органы и берутся образцы тканей для анализа под микроскопом на наличие признаков болезни.

• Интраоперационное УЗИ : процедура, которая проводится в процессе оперативного вмешательства. Это позволяет исследовать непосредственно орган внутри брюшной полости. Разрешающая способность такого УЗИ значительно выше традиционного УЗИ. По этой причине интраоперационное УЗИ часто применяется для поиска метастаз при проведении резекции.

• Биопсия .

• Сканирование костей

Другие виды лабораторных испытаний, используемые для проверки определенного типа опухоли поджелудочной железы

Гастринома

• Тест сыворотки гастрина: Тест, в котором образец крови проверяется на предмет уровня гастрина в крови. Этот тест выполняется строго на голодный желудок. Последний перед тестом прием пищи (включая чай, компот) за 8 часов.

• Тест базального выхода кислоты: Тест для измерения количества кислоты, вырабатываемой желудком. Испытание проводится на голодный желудок. В желудок через нос или горло вводится специальная тонкая трубка. С помощью этой трубки производится забор четырех образцов желудочной кислоты. Эти образцы используются, чтобы узнать количество желудочной кислоты, произведенной в ходе теста и уровень рН в желудке.

• Тест стимуляции секретина: Если результат теста базального выход кислоты не является нормальным, может быть сделан тест стимуляции секретина. Трубка перемещается в тонкий кишечник и отбираются образцы из тонкого кишечника после ввода лекарственного средства секретин. Секретин стимулирует производство кислоты в тонкой кишке. Когда есть гастринома, секретин вызывает увеличение количества производимой желудочной кислоты, что влечет и повышение уровняь гастрина в крови.

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

Инсулинома

• Проверка уровня глюкозы натощак в сыворотке крови и тест инсулина.

Глюкагонома

• Измерение уровня глюкагона в сыворотке крови.

Другие типы опухолей

Випома

Тест сыворотки ВИП (вазоактивный кишечный пептид).
Биохимический анализ крови исследования.
Анализ стула: проводится анализ кала для проверки уровней натрия (соли) и калия.

Соматостатинома

Тест соматостатина в сыворотке крови.
Сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

Некоторые факторы, влияющие на прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения

Прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения зависит от следующего:

Тип раковых клеток.
Находится ли опухоль только в поджелудочной железе.
Распространилась ли опухоль на более чем одном месте в поджелудочной железе или в другие части тела.
Имеет ли пациент синдром MEN1.
Возраст пациента и общее состояние здоровья.
Диагноз рак был только что поставлен или это уже повтор.

Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Симптомы доброкачественной опухоли

Доброкачественные опухоли поджелудочной железы не лечатся консервативным путем, но выживаемость пациентов и качество дальнейшей их жизни намного выше, чем при заболеваемости раком. Основные признаки доброкачественного новообразования такие:

отсутствие метастазов в лимфатические узлы и другие органы;
имеет такую же структуру, что и здоровая ткань железы;
это новообразование заключено в капсулу с четкими границами.

Доброкачественная опухоль может развиваться из любого вида ткани. В зависимости от этого их классификация выглядит так:

липома представляет собой новообразование из жировой ткани;
фиброма — это опухоль из фиброзной ткани;
гемангиома — новообразование из кровеносных сосудов;
инсулома — опухоль из клеток, которые могут вырабатывать инсулин;
лейомиома — новообразование из гладкомышечной ткани;
лимфангиома состоит из клеток лимфатических сосудов;
аденома — самый часто встречающийся вид опухоли — состоит из железистой ткани.

Прогноз для больного в случае своевременного хирургического вмешательства обычно благоприятный, но нередко и доброкачественная опухоль может вызывать серьезные осложнения. Если она вырастает до больших размеров, то может сдавить желчный проток и вызвать желчную интоксикацию у больного. Доброкачественная опухоль в некоторых случаях способна перерождаться в рак. Поэтому недооценивать опасность ее не стоит.

В случае доброкачественной опухоли поджелудочной железы симптомы могут быть выражены по-разному, что зависит от гистологической структуры, размеров и локализации. На ранней стадии, когда новообразование еще маленьких размеров, симптомов может не быть вообще или же они настолько незначительны, что человек не обращает на них внимания. Обычно в раннем периоде опухоль обнаруживается случайно при каком-либо плановом осмотре пациента.

На ранней стадии больного могут беспокоить боли в животе, правом и левом подреберье, дискомфорт и болевые ощущения после принятия пищи, ухудшение аппетита, снижение массы тела, тошнота, общая усталость организма. По мере увеличения опухоли в размерах появляются более серьезные признаки, не заметить которые уже не удастся.

На поздних стадиях у больного часто присутствует рвота после принятия пищи, постоянное ощущение тревоги, озноб, повышенное потоотделение.

При таком виде опухоли, как инсулома, у больного развивается гипогликемия, сильная слабость. У некоторых больных симптомы появляются внезапно, у других же могут нарастать постепенно.

Злокачественным новообразованием является карцинома поджелудочной железы, развивается она из клеток железы. Как правило, эта опухоль быстро развивается и отличается от остальных большой агрессивностью. В зависимости от того, из каких клеток они образовались, злокачественные новообразования подразделяют на такие виды:

протоковые аденокарциномы — образованы из клеток протоков поджелудочной;
цистаденокарциномы — перерождение кисты в опухоль;
муцинозные аденокарциномы — редкий вид рака эндометрия, новообразование состоит из кистозных клеток, которые выделяют слизь, опасны метастазированием в лимфатические узлы;
плоскоклеточный рак — развивается из эпителиальной ткани и слизистых оболочек, характеризуется быстрым развитием и агрессивным течением.

Зачастую симптомы, свидетельствующие о развитии злокачественной опухоли поджелудочной железы, появляются уже на поздних стадиях, когда она начинает сдавливать внутренние органы или протоки.

Первым и основным признаком является боль, с ростом новообразования она усиливается. Локализация болей зачастую зависит от того, какая часть поджелудочной железы поражена. Если поражена ее головка, то болевые ощущения концентрируются под правым ребром, если хвост, — то в верхней левой части брюшной полости, если же патология поразила всю поджелудочную, то боль носит опоясывающий характер.

В положении, когда человек лежит на спине, боли усиливаются. Особенно сильно обостряются после употребления жирной, жареной, острой пищи и принятия алкогольных напитков. Часто люди не придают значения этим симптомам, списывая их на панкреатит. Еще одним распространенным симптомом рака поджелудочной железы является потеря аппетита, иногда вплоть до анорексии, следствие чего — резкое снижение массы тела больного.

В случаях, когда новообразование пережимает желчный проток, развивается желтуха, кожные покровы приобретают зеленовато-желтый оттенок, может появиться сильный кожный зуд. Тошнота и рвота появляются в том случае, когда опухоль сдавливает двенадцатиперстную кишку и желудок. Это явление всегда сопровождается диареей.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (нэо опухоли) отличается от остальных наличием яркой симптоматики и эндокринными сбоями в организме пациента. Из-за того, что она вызывает значительные изменения в эндокринной системе, ей присущи язвы кишечника, частые диареи, бронхоспазмы, фиброзы.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы имеет неоднозначный прогноз для пациента, эффективность ее лечения зависит от уровня злокачественности.

Инсулинома.
Может развиваться в любом отделе поджелудочной железы.
Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона).
Новообразование локализуется в поджелудочной железе или верхнем отделе тонкого кишечника и секретирует гормон гастрин, повышающий кислотность желудочного сока. В результате происходит изъязвление слизистой оболочки желудка, тонкого кишечника и пищевода. У пациента наблюдаются множественные язвы, устойчивые к конвенциональной терапии. Симптомы: внутрижелудочные кровотечения, перфорация, сужение просвета кишечника, расстройства пищеварения, рецидивирующие эзофагиты (воспаления слизистой оболочки пищевода).
Глюкагонома.
Опухоль локализуется в поджелудочной железе и продуцирует в избыточном количестве гормон глюкагон, принимающий участие в регуляции уровня глюкозы в крови. У пациентов с глюкагономой отмечается сложный комплекс симптомов, включающий в себя анемию и диабет (слабость, бледность кожи, снижение веса). Также возникает характерная кожная сыпь и тромбозы кровеносных сосудов.
Випома (синдром Вернера-Моррисона).
Эти опухоли секретируют ВИП — вазоактивный интестинальный пептид. Избыточная секреция ВИП стимулирует выведение из организма через кишечник жидкости и электролитов. У пациента отмечается гипокалемия (низкая концентрация калия в периферической крови), водянистая диарея, тошнота и рвота, сильная слабость, судороги. Болезнь протекает с периодами ремиссий (временных облегчений) и рецидивов.

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Лечение рака начинается с тщательной диагностики: определения точной локализации новообразования, его размера и проникновения в окружающие ткани, а также гистологического типа. Одним из самых важных этапов диагностики в Израиле является установление стадии заболевания. Для этой цели выполняют серию проверок, по результатам которых можно вынести заключение о том, идет ли речь о единичном опухолевом очаге, или в процесс вовлечены другие органы.

Читать еще: Жевательные таблетки от запора фитолакс

Клетки нейроэндокринных опухолей обладают рецепторами к соматостатину и активно абсорбируют препарат, содержащий «меченый» октреотид. Препарат, в состав которого входит октреотид с радиоактивной меткой, вводят пациенту в первый день проверки. В тот же вечер выполняют первое сканирование. Процедура сканирования продолжается около часа, в это время пациента просят сохранять неподвижность. Повторное сканирование производят на следующий день.

УЗИ органов брюшной полости
Эндоскопическое УЗИ
Сцинтиграфия с окреотидом
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томография
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ)
Биопсия

НЭО поджелудочной железы в медицинской практике называют опухолью островковых клеток. Такие виды опухолевых новообразований являются достаточно специфичными, поэтому в эндокринологии требуют отдельного рассмотрения.

В ПЖ существует два вида клеток – эндокринные и экзокринные. Первая группа клеток способствует выработке нескольких типов гормональных веществ – они обеспечивают контроль определенных клеток либо систем в человеческом организме. Например, гормон инсулин регулирует концентрацию глюкозы.

Данные клетки группируются вместе в небольшие островки по всей ПЖ. Их называют клетками Лангерганса либо островковыми клетками. Новообразование, которое локализовалось в этих местах, называют опухолью островковых клеток. Другие названия – эндокринное новообразование либо НЭО.

Клетки в экзокринной части органа вырабатывают ферменты, высвобождающиеся в тонком кишечнике. Они направлены на облегчение процесса переваривания пищи. Большая часть ПЖ состоит из небольших каналов с маленькими мешочками, в которых располагаются эти клетки.

Нейроэндокринные опухоли бывают доброкачественной природы (не рак) либо злокачественного характера (рак). Если диагностика показывает злокачественное новообразование, то говорят об эндокринной онкологии ПЖ либо инсуломе.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Задайте свой вопрос специалисту
Медцентра им. Рабина

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (также известная как карцинома островковых клеток) – тип нейроэндокринных опухолей, развивающихся в поджелудочной железе. Только 5 процентов опухолей поджелудочной железы развиваются в островковых клетках. (Подавляющее большинство опухолей поджелудочной железы представляют собой аденокарциному, которую чаще называют раком поджелудочной железы. Более подробную информацию см. на нашем веб-сайте в разделе «Рак поджелудочной железы».)

Некоторые нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы являются функционирующими, то есть вырабатывают избыточное количество гормонов, которые могут приводить к развитию разнообразных симптомов, обусловленных действием этих гормонов. (Нефункционирующие опухоли не вырабатывают гормоны). Ниже описано несколько типов функционирующих нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы.

Этот тип опухоли вырабатывает слишком большое или слишком малое количество инсулина – гормона, который регулирует уровень сахара (глюкозы) в крови. Инсулиномы могут вызывать снижение уровня сахара, приводя к появлению таких симптомов, как головокружение и ощущение дурноты.

Эти опухоли могут оказывать влияние на выработку глюкозы в крови, вызывая увеличение уровня сахара крови и развитие диабета. В редких случаях при распространении глюкагоном может появиться кожная сыпь.

Эти опухоли нарушают выработку ряда гормонов, приводя к развитию диабета, желчных камней и неспособности переваривать жиры.

Этот тип опухоли увеличивает выработку гастрина – желудочной кислоты, которая способствует пищеварению и может приводить к образованию язвы желудка.

Этот тип опухоли нарушает выработку вазоактивного интестинального пептида (ВИП), который помогает контролировать секрецию и всасывание воды в кишечнике. ВИПомы могут вызывать тяжелую диарею.

Эти опухоли вырабатывают избыточное количество фактора, стимулирующего выделение гормона роста, который может приводить к внезапному росту кистей и стоп (акромегалии).

Эти опухоли вырабатывают избыточное количество гормона АКТГ. Слишком большой уровень АКТГ приводит к увеличению выработки стероидов, что может приводить к увеличению массы тела, депрессии, склонности к образованию кровоподтеков, повышенному риску инфекций и потемнению кожи.

Известно несколько факторов риска развития нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы. Семейный анамнез синдрома множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (MEN1) – редкого генетического заболевания, которое вызывает выработку паращитовидными железами, гипофизом и поджелудочной железой избыточного количества гормонов – может увеличить риск развития у человека нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы.

В зависимости от гормонов, вырабатываемых опухолью, нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы вызывают ряд симптомов, в том числе:

гипогликемию (низкий уровень сахара крови);

камни в желчном пузыре;

внезапный рост кистей и стоп (акромегалию).

Многие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы обнаруживают с помощью визуализирующих исследований, проводимых из-за других проблем со здоровьем.

При подозрении на нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы и, если у пациентов наблюдаются какие-либо описанные выше симптомы, могут проводиться анализы крови и мочи, которые выявляют патологическое количество гормонов и других веществ (пептидов), вырабатываемых опухолью, включая хромогранин А (белок, часто выявляемый во многих карциноидных опухолях), серотонин и 5HIAA (побочный продукт серотонина).

Кроме того, могут выполняться визуализирующие исследования, определяющие точное расположение и размер опухоли, ее распространение в другие органы и возможность хирургического удаления.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование

Врач вводит эндоскоп – тонкую, гибкую трубку, прикрепленную к небольшому ультразвуковому зонду, через ротовую полость в желудок или кишечник. Ультразвуковой зонд использует звуковые волны, отражающиеся от стенок желудка или кишечника.

Небольшой образец опухоли получают для исследования под микроскопом с помощью методики, называемой тонкоигольной аспирацией.

МРТ и трехфазная КТ

МРТ или трехфазная КТ, которая позволяет получать изображения во время трех различных фаз прохождения крови через печень, обеспечивает более точную диагностику, чем обычная КТ. Эти исследования часто используют для определения возможного распространения опухоли в печень или близлежащие лимфоузлы. В некоторых случаях для получения более подробной информации в орган вводят краситель.

ПЭТ-КТ с использованием Ga 68 Dodatoc или октреотидное сканирование (сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов)

Большинство нейроэндокринных опухолей поглощает большие количества соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормонов, участвующих в процессе роста, метаболизма и пищеварения. Пациенты с подозрением на нейроэндокринную опухоль получают инъекцию октреотида – синтетической формы соматостатина, соединенного с радиоактивным веществом. Чувствительные к излучению визуализирующие исследования определяют количество поглощенного октреотида, указывая на наличие и размер опухоли. Лечение опухолей, которые поглощают октреотид, может проводиться с помощью октреоидной терапии (описана ниже в разделе «Лечение»).

Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы включает комбинацию хирургического лечения, гормональной, лучевой терапии и химиотерапии.

Хирургическое удаление опухоли считается наиболее эффективным методом лечения опухолей островковых клеток. Опухоли, не распространяющиеся за пределы поджелудочной железы (локализованные опухоли), могут быть удалены вместе с небольшим участком здоровой ткани, окружающей опухоль. Эта процедура является гораздо более щадящей, чем тип хирургического вмешательства, используемый для лечения аденокарциномы поджелудочной железы.

Пациентам с функционирующими нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы, которые невозможно удалить хирургическим путем, могут принести пользу ежемесячные инъекции синтетического гормона октреотида, осуществляющего контроль связанных с гормоном симптомов и обладающего возможностью замедлять рост опухоли.

Лучевая терапия и химиотерапия

Химиотерапия обычно является резервным методом у пациентов, у которых нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы начинают расти во время лечения октреотидом, или при развитии у пациента симптомов опухоли, которые недостаточно хорошо контролируются октреотидом. Кроме того, химиотерапия может быть использована для лечения опухолей, которые содержат быстрорастущие (недифференцированные) клетки.

Дистанционная лучевая терапия, при которой излучение осуществляется с помощью аппарата, находящего за пределами тела, обычно применяется только для лечения пациентов с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы, которые вызывают такие симптомы, как боль, в частности, при метастазировании в костную ткань.

Терапия МИБГ , меченным радиоактивным изотопом

Некоторые нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы поглощают гормон норэпинефрин. Эти опухоли могут отвечать на воздействие ядерной медицинской технологии под названием терапия МИБГ, меченным радиоактивным изотопом. При этом лечении пациент получает внутривенную дозу МИБГ – белка, который сходен с норэпинефрином и соединен с радиоактивным веществом. МИБГ поглощается опухолью, позволяя радиоактивному веществу избирательно разрушать опухолевые клетки.