Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Как навсегда вылечить нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы

4 минут на чтение

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Содержание

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

• экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
• эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

По теме

Кал при раке желудка

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 6 декабря 2019 г.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

Главная опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и их лечение

Нейроэндокринные ✅опухоли поджелудочной железы образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы требует клинического обследования, эндокринных анализов, визуальной диагностики и гистопатологического исследования опухоли.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы представляют собой набор типов эндокринных опухолей, которые образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Обычно они не очень агрессивны, хотя и могут быть потенциально злокачественными. Как их диагностировать и лечить? Читайте прямо сейчас.

Типология, диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

• Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология
• Диагностика нейроэндокринных опухолей
• Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение
• Лечение резектабельных опухолей
• Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология

Опухоли, которые формируются в островковых клетках, могут быть двух типов: функциональные и нефункциональные.

Функциональные опухоли

При наличии функциональных опухолей наблюдается гормональная гиперсекреция. Эти типы опухолей включают в себя следующие:

• Гастринома: опухоль, для которой характерна избыточная выработка гормона гастрина. В результате развивается гипергастринемия (синдром Золлингера-Эллисона).
• Инсулинома: это одна из наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. При данной патологии вырабатывается избыток инсулина. Как правило, образование является доброкачественным.
• Глюкагонома: злокачественная опухоль. Наблюдается увеличение глюкагона, секретируемого альфа-клетками в островках.
• Соматостатинома: очень редкая и чаще злокачественная опухоль. Это гиперсекреторная опухоль соматостатина.
• Випома: еще один редкий тип опухоли поджелудочной железы. Для нее характерна гиперсекреция интестинального (кишечного) полипептида.
• Опухоли, вырабатывающие АКТГ: это адренокортикотропный гормон. При повышенной секреции этого гормона в островках возникают быстрорастущие опухоли.

Нефункциональные опухоли поджелудочной железы

Нефункциональные опухоли почти не имеют гормональной секреции или не являются секреторными вовсе. Они составляют от 35 до 50% нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Обычно они диагностируются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.

Примерно половина этих опухолей находится в головке и шейке поджелудочной железы. Среди нефункциональных опухолей наиболее частой является ППома. Эти опухоли медленно растут. Они обнаруживаются, когда достигают больших размеров и уже есть метастазы. В целом, пациенты испытывают такие симптомы, как:

• Потеря веса
• Боль в животе
• Пальпируемое образование
• Желтуха

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы предполагает клиническое обследование, эндокринные тесты, визуальную диагностику и гистопатологический анализ опухоли.

Другие методы, такие как эндоскопическое ультразвуковое исследование и сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов, позволяют увидеть метастазы в печени, лимфатических узлах и костной ткани. Для определения степени развития опухоли применяется также иммуногистохимия.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение

Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы во многом зависит от того, можно ли их полностью удалить. Однако есть и другие факторы, такие как общее состояние здоровья, например, которые также следует учитывать при выборе лечения.

Иногда бывает сложно определить, возможно ли полностью удалить опухоль. Подтвердить эту возможность помогает процедура предоперационной лапароскопии.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы более подвержены резекции, то есть во многих случаях они могут быть полностью удалены, в отличие от экзокринных опухолей. Последние являются наиболее распространенными видами рака поджелудочной железы.

Лечение резектабельных опухолей

Большая часть нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, которые не распространились на другие органы, являются резектабельными. Есть и такие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, которые уже распространились на другие участки тела, но все же являются резектабельными.

Операция будет зависеть от типа опухоли, ее размера и расположения в поджелудочной железе. Операция может быть простой (удаление только опухоли) или сложной, как, например, операция Уиппла (панкредуоденоктомия).

Лимфатические узлы также часто удаляются во время операции. Однако после нее важно контролировать процесс выздоровления. Следует быть внимательным к любым признакам, которые указывают на рецидив или на то, что рак распространился дальше.

Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей

Эти опухоли не могут быть полностью удалены хирургическим путем. Как правило, это медленно растущие опухоли. В некоторых случаях необходимо контролировать их развитие и назначать лекарства для замедления роста.

У пациентов с неоперабельными опухолями основным лечением является химиотерапия. Когда опухоли распространились за пределы поджелудочной железы, у пациентов появляются такие симптомы, как диарея и гормональные сбои.

Прогноз при наличии нейроэндокринных опухолей очень разный. Наименее благоприятным он является в случае больших опухолей с наличием метастазов в печени и лимфатических узлах. 5-летняя выживаемость при резектабельных функциональных опухолях превышает 97%, а вот при нефункциональных опухолях она составляет лишь 30%.опубликовано econet.ru.

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание – мы вместе изменяем мир! © econet

Понравилась статья? Напишите свое мнение в комментариях.
Подпишитесь на наш ФБ:

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы классификация

Данный вид опухолей происходит из эндокринных клеток, которые расположены по всему пищеварительному тракту, но и в других органах человеческого организма они также могут появиться.

Нейроэндокринные образования поджелудочной часто называют опухолями островковых клеток. Рассмотрим их симптомы, причины появления и методы лечения.

Основные понятия

Существует 2 вида клеток в поджелудочной железе:

1. Эндокринные. Они осуществляют выработку гормонов, а также инсулина, который осуществляет контроль глюкозы в организме. Клетки сгруппированы вместе во всех островках поджелудочной, в связи, с чем они получили название — островковые клетки или островки Лангерганса. Образовавшиеся в этих клетках опухоли получили название — нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
2. Экзокринные. Они осуществляют выработку ферментов, которые поступают в кишечник, помогая организму переваривать пищу.

Нейроэндокринные опухоли или НЭО подразделяются на доброкачественные новообразования и злокачественные, которые вызывают эндокринный рак поджелудочной или Инсулиному.

Эта патология поражает обычно желудочно-кишечную систему, поджелудочную железу и легкие. НЭО развиваются при бесконтрольном делении нейроэндокринные клеток, что способствует образованию патологической ткани.

Распознать на ранних этапах нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы достаточно сложно, в связи с отсутствием на первоначальном этапе выраженных симптомов.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Принято отличать НЭО по месту их локализации. Если новообразование возникло в пищеварительной системе, то диагностировать ее в начале развития сложно, пока НЭО прорастают в другие органы.

Чаще всех встречаются следующие виды нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:

Инсулинома — эндокринная опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают инсулин. Инсулин способствует перемещению глюкозы к клеткам. Инсулиномы растут медленно и редко прорастают в иные органы. Эти новообразования чаще всего доброкачественные.

Часто при инсулиноме развивается гипогликемиз — понижение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание протекает со следующими симптомами:

• обильная потливость;
• жар;
• озноб;
• бледность кожных покровов;
• расстройство сознания.

Для диагностики заболевания на голодный желудок берут анализы крови на определение глюкозы, проинсулина, C-пептида и инсулина. Повышение показателей C-пептида и проинсулина свидетельствует об избыточном содержании инсулина.

Гастринома — опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают гастрин. Гастрин — это гормон, вызывающий выход желудочной кислоты, под воздействием которого происходит переваривание пищи. При этой патологии повышается секреция соляной кислоты в желудке, в связи с чем возникают:

• язва двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся диареей;
• болевой синдром в животе;
• послеоперационная пептическая ульцерация;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• язвы тощей кишки;
• диарея;
• язва желудка;
• множественная ульцерация.

Под воздействием гастрина возникают опухоли, которые чаще всего локализуются в головке поджелудочной или двенадцатиперстной кишке больного. При росте доброкачественная опухоль перерождается в рак. При гастриноме возникают следующие признаки:

1. Нетипичная локализация и большое количество язв, которые не поддаются лечению или пробы на Helicobacter pylori у больного с язвами отрицательны.
2. Возникновение гастриномы вследствие патологических изменений, происходящих в других органах, включая новообразования. В этом случае у человека наблюдают множественную эндокринную неоплазию.

Глюкагонома – образование, появляющееся в клетках, вырабатывающих глюкагон. Эта разновидность новообразований часто наблюдается в хвосте железы и является злокачественным образованием. Развитие данной патологии может спровоцировать:

• диарею;
• снижение железа в крови;
• красные высыпания на теле или некролитическую миграционную эритему, после исчезновения пятна на этом месте появляется гиперпигментация;
• диабет;
• снижение веса;
• повышение свёртываемости крови.

Страшный диагноз — рак врачи ставят, если в крови повышается содержание глюкагона, и присутствуют другие явственные признаки этого заболевания.

Випома — опухоль, развивающаяся в клетках, которые вырабатывают вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Иное название болезни — Вернера-Моррисона или панкреатическая холера.

При випоме происходит высвобождение белка ВИП, что вызывает у пациента состояние, которое напоминает холеру:

• происходит значительная потеря воды, калия и хлоридов;
• диарея;
• обезвоживание организма, сопровождающееся жаждой, меньшим количеством отходящей мочи, сухостью во рту, головными болями, частыми головокружениями и хронической усталостью.
• снижение веса;
• судороги, боли в животе.

Чтобы диагностировать это заболевание измеряют количества ВИП в крови.

Соматостатинома – вид опухолей, секретирующих в избыточном количестве соматостатин. Для этого заболевания характерны:

• желчнокаменная болезнь;
• диабет, сопровождающийся сухостью кожных покровов, пересыханием слизистой в полости рта, внезапным приступом голода, сильной слабостью;
• диарея;
• в стуле, присутствует много жира, который издает неприятный запах;
• желтизна склер;
• снижение веса, без каких-либо причин.

Соматостатинома прекрасно визуализируется при радионуклидном сканировании.

Симптомы

Для всех НЭО характерны общие симптомы. Рассмотрим наиболее частые признаки проявления болезни:

1. Диарея.
2. Неустойчивый стул.
3. В животе больной ощущает мешающий комок.
4. Боли в животе, отдающие в спину.
5. Пожелтение склер.

Диагностика опухолей

Большая нейроэндокринная опухоль(стрелки) поджелудочной железы

Чтобы своевременно диагностировать нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы проводят, комплектую диагностику:

1. Больного осматривают, врач изучает историю его болезни.
2. Назначают биохимию крови для определения уровня сахара.
3. Проводят тест на хромогранин А в крови. Увеличение этого показателя и других гормонов (гастрин, инсулин, глюкагон) свидетельствуют об опухоли поджелудочной.
4. КТ и МРТ.
5. Осуществляют радионуклидное сканирование, для обнаружения маленьких опухолей железы. Этот метод получил название — сканирование октреотида и SRS.
6. Назначают эндоскопическое УЗИ.
7. При наличии показаний осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
8. Иногда врачи прибегают к лапаротомии, во время которой хирург берет небольшие частицы тканей для постановки окончательного анализа.
9. Биопсия.
10. Сканирование костей
11. Проводится ангиограмма, которая дает возможность исследовать кровеносные артерии. При ангиограмме вводят контраст в вену, затем при помощи рентгена изучают наличие новообразований.
12. Интраоперационное УЗИ. Это исследование проводят во время операции, чтобы детально изучить орган брюшной полости. Визуализация при интраоперационном УЗИ намного превосходит традиционный метод исследования.

Лечение НЕО

Обычно при лечении опухоли поджелудочной железы показано хирургическое вмешательство (гастрэктомия).

Но этот вид лечения затруднен из-за множественности образований, которые могут быть не только злокачественными, но и доброкачественными. Иногда объем хирургического вмешательства сложно предсказать, и хирурги обнаруживают новообразования, приступив к операции.

Своевременно распознать симптомы опухоли поджелудочной железы и начать лечение, может только опытный специалист.

Химиотерапия назначается больному, если новообразование стремительно увеличивается в размерах, а степень ее дифференцирования низкий. При химиотерапии применяют следующие медикаментозные средства:

• хлорозотоцин;
• 5-фторурацил;
• стрептозоцин;
• эпирубицин;
• доксорубицин;
• инъекции аналога соматостина (гормонотерапия).

Вышеуказанные средства применяют комбинированно, а схема лечения больного строго индивидуальна, опираясь на рекомендации, которые приведены онкологических справочниках.

Правда, эффективность химиотерапии довольно низкая и оказывает положительное влияние на 15–20% больных. При положительном результате химиотерапии, которая проводится курсами, больной, может прожить после постановки диагноза от 2 до 9 лет.

Кроме, химиотерапии проводится симптоматическое лечение больных, для облегчения их физического состояния. При терапии используют ряд лекарственных препаратов:

Если продолжительное лечение с помощью химиотерапии не дало положительного результата, то встает вопрос об операции.

В наши дни применяют новый способ лечения злокачественных НЭО при помощи радионуклидной терапии.

Стоит отметить, что большинство практических врачей в области клинической медицины склонны заблуждаться при постановке диагноза. Так, например, бытует убеждение, что эндокринные патологии редкость в наши дни. Часто врачи не подозревают, что обыкновенные кишечные расстройства могут иметь какую-то связь с НЭО, поэтому злокачественное образование беспрепятственно развивается в организме, пока не становится, слишком поздно.

Многие пациенты считают, что успешное лечение опухоли поджелудочной железы проводят только за границей, например, в Израиле. Но российская практика доказала, успешность лечения НЭО в России, которое нисколько не уступает мастерству зарубежных коллег.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

В тканях дыхательной и пищеварительной системы имеются множественные клетки диффузной эндокринной системы, обеспечивающие организм человека важными биологически активными веществами. Большая часть APUD-системы находится в желудочно-кишечном тракте: нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы относится к одному из частых вариантов гормонально активных новообразований.

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

• желудочно-кишечный тракт;
• центральная и периферическая нервная система;
• бронхолегочные структуры;
• мочевыделительные органы;
• эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

• инсулин;
• глюкагон;
• соматостатин;
• панкреастатин;
• холецистокинин;
• нейропептиды;
• полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга.

Варианты патологии

Апудома – это опухоль, обладающая высокой функциональной активностью, что проявляется типичной симптоматикой. Панкреатические нейроэндокринные новообразования разделяется на следующие виды:

1. Пограничные:

• высокодифференцированная аденома;
• опухоль без прорастания в сосуды;
• инсулинома;
• редкие виды (гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома).

1. Низкая степень злокачественности:

• карцинома;
• инсулинома или любые другие виды панкреатических апудом.

1. Высокая степень злокачественности:

• низкодифференцированная карцинома.

В каждом конкретном случае при выявлении панкреатического опухолевидного образования необходимо подходить индивидуально к планированию диагностики и лечения, но надо считать любой вид апудомы потенциально злокачественным.

Причины и симптомы заболевания

Диффузная нейроэндокринная система формируется из первичных эмбриональных клеток, поэтому некоторые опухоли встечаются в рамках наследственных синдромов (MEN 2a, MEN 2b). Данные опухоли крайне редко встречаются. Факторы риска, кроме наследственной мутации, не выявлены.

Симптоматика нейроэндокринной опухоли зависит от ее вида. Патологические клетки опухоли развиваются из особого рода клеток, которые встречаются по всему организму, включая желудочно-кишечный тракт. В нормальном состоянии данные клетки продуцируют особые гормоны в малых количествах. При развитии опухолевого процесса в этих клетках количество гормонов, выделяемых клетками, изменяется, вызывая у пациента характерные симптомы. Внешние проявления во многом зависят от разновидности апудомы. Нейроэндокринные опухоли делятся на

• Функциональные опухоли — клетки таких опухолей выделяют гормоны, приводящие к специфическим симптомам, например инсулиномы приводят к выделению инсулина, что может вызывать гипогликемическую кому, а гастриномы- к выделению гормона гастрина, повышающий секрецию желудочного сока и вызывающие большие незаживающие язвы желудка.
• Нефункциональные нейроэндокринные опухоли — имеют схожее строение под микроскопом, но не вызывают таких симптомов, поскольку не продуцируют гормоны.

Кроме различия в симптоматике, онкологически эти виды опухолей идентичные, прогноз для них одинаковый и зависит от степении дифференцированности опухоли.

Методы диагностики

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы крайне сложно заподозрить. В среднем, от обращения пациента к врачу до установления диагноза проходит несколько месяцев. Многообразие проявлений любых вариантов апудом приводит к позднему выявлению нейроэндокринных опухолей. Основой диагностических исследований при инсулиноме является оценка уровня сахара в крови. Важно учитывать типичную клиническую картину, входящую в триаду Уиппла:

• наличие психоневрологических нарушений натощак или на фоне физической нагрузки;
• резкое падение уровня глюкозы в крови;
• устранение симптоматики при приеме внутрь кусочка сахара.

Обязательными являются следующие методы диагностики:

• специальные функциональные пробы;
• ультразвуковое сканирование;
• томография (МРТ или КТ);
• селективная ангиография — не применяется, устаревший метод;
• эндоскопичейкий УЗИ с биопсией.

Важно на дооперационном этапе определить гистологическую структуру панкреатической опухоли, чтобы выбрать правильную тактику терапии.

Принципы терапии

Хирургическое лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является обязательным при обнаружении новообразования и наличии гиперинсулинизма: без операции нельзя устранить высокую вероятность гипогликемической комы с риском для жизни. В зависимости от месторасположения и вида новообразования возможны 3 варианта хирургических вмешательств:

• при одиночной поверхностно расположенной опухоли – энуклеация;
• новообразование в толще железы — частичная резекция органа;
• множественные опухоли – субтотальная панкреатическая резекция (95% органа).

В послеоперационном периоде не проводится химиотерапия, поскольку ее эффективность после хирургического удаления опухоли не подтверждена исследованиями.

Прогноз для выздоровления

Нейроэндокринная опухоль развивается очень медленно. Прогноз зависит от вида опухоли и степени дифференцировки. Наилучший прогноз- у высокодифференцированных опухолей размером менее 2-х сантиметров без метастазирования в лимфоузлы и печень. Однако даже пациенты с отдаленными метастазами могут жить годами как с противоопухолевой терапией, так и без нее.

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы и ЖКТ является аденомой либо неоплазмой, которая характеризуется избыточной гормональной активностью клеток, из которых состоят внутренние органы, что приводит к нарушению межуточного обмена.

Источником новообразований предстает структурный элемент диффузной нейроэндокринной системы, который включает в себя клетки, синтезирующие пептидные гормональные вещества и биогенные амины, объединенные под термином «APUD-системы».

Клетки этой системы называются апудоцитами, они являются гормонально активными, могут захватывать предшественников аминов, декарбоксилировать и синтезировать амины, которые нужны для продуцирования и регулирования гормональных пептидов.

Современной науке известно больше 20 типов апудоцитов, которые располагаются в центральной структуре организма (гипоталамус и гипофиз), в периферической части нервной системы, в желудке, 12-перстной кишке, поджелудочной железе и других отделах ЖКТ.

Что такое нейроэндокринная опухоль?

НЭО поджелудочной железы в медицинской практике называют опухолью островковых клеток. Такие виды опухолевых новообразований являются достаточно специфичными, поэтому в эндокринологии требуют отдельного рассмотрения.

В ПЖ существует два вида клеток – эндокринные и экзокринные. Первая группа клеток способствует выработке нескольких типов гормональных веществ – они обеспечивают контроль определенных клеток либо систем в человеческом организме. Например, гормон инсулин регулирует концентрацию глюкозы.

Данные клетки группируются вместе в небольшие островки по всей ПЖ. Их называют клетками Лангерганса либо островковыми клетками. Новообразование, которое локализовалось в этих местах, называют опухолью островковых клеток. Другие названия – эндокринное новообразование либо НЭО.

Клетки в экзокринной части органа вырабатывают ферменты, высвобождающиеся в тонком кишечнике. Они направлены на облегчение процесса переваривания пищи. Большая часть ПЖ состоит из небольших каналов с маленькими мешочками, в которых располагаются эти клетки.

Нейроэндокринные опухоли бывают доброкачественной природы (не рак) либо злокачественного характера (рак). Если диагностика показывает злокачественное новообразование, то говорят об эндокринной онкологии ПЖ либо инсуломе.

Нейроэндокринная опухоль ПЖ возникает намного реже, чем опухоль экзокринных клеток, при этом имеют лучший прогноз выживаемости пациента.

Классификация НЭО поджелудочной

В медицинской практике НЭО различается в зависимости от места расположения. Если опухоль возникла в пищеварительном тракте, то диагностировать патологию на ранних этапах практически не реально, пока новообразование не даст метастазы в другие органы.

Поджелудочная железа человека состоит из частей – головка, хвост и тело. При опухолях в этих областях нарушается секреция гормонов, развиваются негативные симптомы. Если объективно, несмотря на развитость науки, диагностировать такое заболевание крайне сложно.

В зависимости от места локализации у пациента возникают симптомы. Они значительно отличаются. Соответственно, дальнейший лечебный курс обусловлен многими аспектами – расположение, размер образования и пр.

Нейроэндокринные функциональные опухоли ПЖ, которые встречаются чаще всего следующие:

• Гастриномой называют новообразование, локализующееся в клетках, которые синтезируют гормон гастрин. Это вещество способствует выходу желудочного сока, помогает переваривать пищу. При опухоли возрастает содержание желудочного сока и концентрация гормона. Гастринома в большинстве картин локализуется в головке внутреннего органа. В некоторых картинах присутствует в тонком кишечнике. Чаще всего устанавливается злокачественная природа новообразования.
• Инсулинома – образование, располагающееся в клетках, вырабатывающих гормон инсулин. Компонент отвечает за содержание глюкозы в организме. Это новообразование растет медленно, редко дает метастазы. Обнаруживается в головке, хвосте либо теле железы. Обычно бывает доброкачественной природы.
• Глюкагонома. Опухоль локализуется в клетках, отвечающих за выработку глюкагона в организме. Этот компонент увеличивает содержание сахара посредством распада гликогена в печени. При высокой концентрации глюкагона наблюдается гипергликемическое состояние. Нейроэндокринная опухоль хвоста поджелудочной железы чаще всего злокачественная.

В медицине выделяют другие типы опухолевых новообразований, которые встречаются несколько реже. Они также связаны с выработкой гормонов, в том числе и с компонентами, которые регулируют глюкозу, содержание солей и жидкости.

Випома (панкреатическая холера) – новообразование, локализуется в клетках, которые вырабатывают кишечный пептид; соматостатинома является опухолью клеток, вырабатывающих гормон соматостатин.

Соматостатинома хорошо визуализируется посредством радионуклидного сканирования.

Клинические проявления в зависимости от вида опухоли

Симптомы патологического новообразования развиваются вследствие роста опухоли и/или из-за нарушения выработки гормонов. Некоторые виды опухолей не свидетельствуют о своем развитие какими-либо симптомами, поэтому диагностируются на последних стадиях, что приводит к неблагоприятному прогнозу.

Образования в ПЖ нефункционального характера могут расти продолжительный период времени, при этом отсутствуют выраженные симптомы. Они способны распространяться на другие внутренние органы. К основным признакам относят нарушение работы пищеварительного тракта, понос, болезненные ощущения в области живота либо спины, желтушность кожного покрова и склер органов зрения.

Симптоматика функциональных опухолей ПЖ обусловлена типом гормонального вещества, концентрация которого неуклонно увеличивается из-за роста новообразования. При высоком уровне гастрина наблюдаются такие симптомы:

1. Рецидивирующая язвенная болезнь желудка.
2. Болезненные ощущения в животе, отдающие в спину. Боль наблюдается постоянно либо возникает периодически.
3. Длительный понос.
4. Желудочно-пищеводный рефлюкс.

На фоне высокой концентрации инсулина развивается гипогликемическое состояние (низкое содержание глюкозы в организме). В свою очередь гипогликемия ведет к головным болям, головокружениям, слабости, нервным расстройствам, повышенному потоотделению. Также пациенты жалуются на учащенное биение сердца и пульса.

При стремительном росте глюкагона выявляются клинические проявления:

• Высыпания в области лица, живота и нижних конечностей.
• Повышение глюкозы в организме, что приводит к головной боли, увеличению удельного веса мочи в сутки, сухости в ротовой полости и кожного покрова, голоду, жажде, постоянной слабости.
• Образуются сгустки крови. Если тромбы локализовались в легких, то это приводит к одышке, кашлю, болезненным ощущениям в груди. При расположении тромбов в верхних или нижних конечностях присутствует болевой синдром, отечность рук либо ног, гиперемия кожного покрова.
• Нарушение работы пищеварительного тракта.
• Снижение аппетита.
• Боль во рту, образование язвочек в уголках рта.

При повышении кишечного пептида проявляется постоянный понос, что приводит к обезвоживанию с сопутствующими признаками – постоянное желание пить, уменьшение мочи, сухость кожных покровов и слизистой во рту, частая головная боль и головокружения, общее недомогание.

Лабораторные анализы показывают снижение концентрации калия в крови, что провоцирует слабость мышц, ломоту, судорожные состояния, онемение и покалывание конечностей, частое мочеиспускание, быстрое биение сердца, боли в животе и потерю веса неизвестной этиологии.

При росте уровня соматостатина основные симптомы – гипергликемия, понос, присутствие жира в кале, камни в желчном пузыре, желтушность кожного покрова и белков глаз, потеря массы тела.

Лечение опухоли ПЖ

При лечении нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы требуется хирургическое вмешательство. Операция называется гастрэктомия. Однако оперативный путь имеет свои сложности, что обусловлено множественными новообразованиями, которые бывают доброкачественной и злокачественной природы.

В некоторых клинических картинах объем оперативного вмешательства сложно предсказать, поэтому ход медицинской процедуры определяется по факту – после того как хирург приступил к операции.

Своевременно распознать клинические проявления опухоли ПЖ, соответственно, начать адекватную терапию, может только опытный доктор. Но новообразования встречаются относительно редко, поэтому не всегда удается диагностировать болезнь на раннем этапе.

Если опухоль быстро растет, при этом выявляется низкая степень ее дифференцирования, то пациенту назначают химиотерапию. Во время медицинской манипуляции используются следующие лекарственные препараты:

Иногда требуется введение синтетического гормона соматостатина, то есть, осуществляется гормональная терапия. Схема терапии пациента, дозировки лекарственных препаратов, кратность их введения – все строго индивидуально. Мощное лечение назначается только после глубокой диагностики, учитываются множественные критерии.

Результативность химиотерапии небольшая. Статистика отмечает, что положительный эффект достигается в 15-20% случаев. Если химиотерапия дала положительный результат после нескольких курсов, то пациент сможет прожить от 2 до 9 лет.

Помимо химиотерапии назначаются другие медикаментозные препараты, которые ориентированы на снижение тревожной симптоматики. Выбор лекарства зависит напрямую от клинических проявлений. Доктор может назначать препараты:

Когда не наблюдается благоприятного результата вследствие химиотерапии, то возникает вопрос о хирургическом вмешательстве. В современной медицине стараются использовать максимально эффективные методы. Один из них – это радионуклидное лечение.

Шанс на полное выздоровление (прогноз) зависит от множества аспектов: типы раковых клеток, место локализации новообразования, наличие/отсутствие метастаз, сопутствующие болезни, возрастная группа больного. Наиболее благоприятный прогноз у дифференцированных опухолей не более двух сантиметров, которые не дали метастаз в лимфатические узлы и печень.

Об опухолях поджелудочной железы рассказано в видео в этой статье.