ПредБолезни лечение прогноз

Болезнь Иценко—Кушинга. Лечение прогноз, профилактика

Для лечения болезни применяются методы патогенетические и симптоматические. Патогенетические методы направлены на нормализацию гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений, симптоматические — на компенсацию обменных нарушений.

Нормализации продукции АКТГ и кортизола добиваются, применяя облучение гипофиза, хирургическую аденомэктомию или блокаторы гипоталамо-гипофизарной системы. Некоторым больным удаляют один или оба надпочечника, назначают ингибиторы биосинтеза гормонов в коре надпочечных желез. Выбор метода зависит от степени выраженности и тяжести клинических проявлений заболевания.

В настоящее время во всем мире при лечении болезни Иценко—Кушинга предпочтение отдается транссфеноидальной аденомэктомии с применением микрохирургической техники. Этот метод считается одним из основных методов патогенетической терапии этого тяжелого заболевания, дает быстрый положительный клинический результат, приводит к полной ремиссии заболевания у 90 % больных с восстановлением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых функций.

При болезни легкой и средней тяжести применяется облучение межуточногипофизарной области — дистанционная лучевая терапия: гамма-терапия (доза 40-50 Гр) и протоновый пучок (доза 80-100 Гр на курс).

Применение для облучения гипофиза тяжелых частиц протонов дает возможность увеличить дозу, значительно снизить лучевую нагрузку на окружающие ткани и провести один сеанс вместо 20-30 при гамма-терапии. Преимуществом протонотерапии является более быстрое наступление ремиссии заболевания и большой процент выздоровления (90 %) (рис. 27). Облучение межуточно-гипофизарной области приводит либо к исчезновению большинства клинических проявлений заболевания, либо части симптомов. Эти изменения наступают через 6— 12 мес после окончания курса лечения.

Оперативное удаление обоих надпочечников при тяжелой форме заболевания проводят в два этапа. После удаления одного надпочечника и заживания операционной раны приступают ко второму этапу — удалению второго надпочечника с аутотрансплантаиией участков коры надпочечника в подкожную клетчатку. Аутотрансплантация коры проводится в целях уменьшения дозы заместительной гормональной терапии, которая является пожизненной у больных после двусторонней тотальной адреналэктомии.

Приблизительно у трети больных в разные сроки после удаления надпочечников развивается синдром Нельсона, который характеризуется ростом опухоли гипофиза, выраженной гиперпигментацией кожных покровов и лабильной формой надпочечниковой недостаточности (рис. 28). За последние годы в связи с разработкой новых методов лечения резко сократилось число больных, которым производилось удаление надпочечников.

В большинстве случаев при средней тяжести заболевания применяется комбинированное лечение: оперативное удаление одного надпочечника и лучевая терапия межуточно-гипофизарной области (рис. 29).

Медикаментозный метод лечения включает терапию, направленную на снижение функции гипофиза и надпочечников под воздействием препаратов, подавляющих секрецию АКТГ, и веществ, блокирующих биосинтез кортикостероидов в коре надпочечников. К первой группе относится резерпин, дифенин, ципрогептадин, бромокриптин (парлодел), ко второй — элиптен, хлодитан.

Резерпин в дозе 1 мг/сут назначают в последующий период в течение 3-6 мес для нормализации артериального давления, снижения активности гипофиза. Ремиссия заболевания при такой комбинированной терапии наступает в более ранние сроки. В дополнение к лучевой терапии применяют также ципрогептадин по 80-100 мг или парлодел — 5 мг/сут в течение 6-12 мес. Блокаторы гипоталамогипофизарной системы не рекомендуется назначать в виде монотерапии и перед облучением гипофиза, так как эти препараты далеко не всегда вызывают стойкое клиническое улучшение заболевания и снижают радиочувствительность аденом гипофиза.

Препараты, ингибирующие биосинтез гормонов в надпочечниках, элиптен и хлодитан, применяют в дополнение к другим видам лечения. При неполной ремиссии после лучевой терапии или в сочетании ее с односторонней адреналэктомией хлодитан назначают в дозе 3-5 г/сут до нормализации функции коры надпочечников, а затем оставляют поддерживающую дозу (1-2 г) на длительное время (6-12 мес). Элиптен и хлодитан применяются и для временной нормализации функции коры надпочечников при подготовке тяжелых больных к удалению одного или двух надпочечников. Элиптен назначают в дозе 1-1,5 г/сут.

При болезни Иценко—Кушинга необходима и симптоматическая терапия, направленная на компенсацию и коррекцию белкового, электролитного и углеводного обмена, артериального давления и сердечно-сосудистой недостаточности. Необходимо проведение лечения остеопороза, гнойных осложнений, пиелонефрита и психических нарушений. Широко применяются анаболические стероиды, чаще используется ретаболил по 0,5 г в/м раз в 10-15 дней в зависимости от тяжести дистрофических нарушений. Для лечения гипокалиемического алкалоза целесообразно сочетать препараты калия и верошпирона. При стероидном диабете применяют бигуаниды, иногда в сочетании с сульфаниламидами. Инсулин назначают перед оперативными вмешательствами. Сердечно-сосудистая недостаточность требует парентеральной терапии сердечными гликозидами или препаратами дигиталиса. Применение мочегонных средств должно быть ограничено. При септических проявлениях назначают антибиотики широкого спектра действия с учетом чувствительности.

Симптоматическое лечение остеопороза представляет собой очень важную проблему, так как изменения в костях поддаются обратному развитию медленно и не у всех больных, особенно в юношеском возрасте и после 50 лет. К лечению стероидного остеопороза необходимо подходить с трех позиций; добиться ускорения процессов всасывания солей кальция из кишечника, способствовать фиксации их костной матрицей, а также восстановлению белкового компонента костной ткани. Повышение всасывания кальция достигается назначением производных витамина D3, в частности оксидевита, или препарата альфа-D3-Тева.

Для лечения стероидного остеопороза применяются препараты, снижающие костную резорбцию и стимулирующие костеобразование.

К первой группе относятся препараты кальцитонина и бифосфанаты.

Кальцитонины, наряду с торможением костной резорбции, обладают также выраженным анальгетическим действием. В настоящее время наибольшее распространение получил препарат миакальцик, который применяется в двух лекарственных формах: в ампулах для в/м и п/к инъекций по 100 ед и флаконах в виде назального спрея по 200 ед. Курсы лечения кальцитонинами проводят в течение 2-3 мес с такими же промежутками в лечении, затем вновь назначают препарат. В перерывах лечения препаратом кальцитонина применяют бифосфанаты, чаще отечественный кидофон, либо алендронат (фосамакс). Обязательно в том и другом виде лечения добавляют препараты кальция (500-1000 мг в сутки).

К препаратам, стимулирующим костеобразование, относятся соединения, содержащие соли фтора (оссин, тридин), анаболические стероиды.
Одним из повреждающих механизмов действия избытка глюкокортикоидов на костную ткань является подавление функции остеобластов и снижение костеобразования. Применение фторидов, как и анаболических стероидов при стероидном остеопорозе, основано на их способности усиливать костеобразование.

При иммунодефицитном состоянии, развившемся на фоне болезни Иценко— Кушинга, рекомендуется проводить лечение тималином или Т-активином, которые воздействуют на иммунитет, ускоряя дифференцировку и созревание Т-лимфоцитов. Как биостимулятор тималин улучшает репаративные процессы, активирует кроветворение, усиливает выработку а-интерферона сегментоядерными лейкоцитами и у-интерферона Т-лимфоцитами. Лечение проводят курсами по 20 дней 2 раза в год.

Прогноз

Прогноз зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление.

В случаях среднетяжелых, с длительным течением после нормализации функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз.

Вследствие двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, поэтому необходима постоянная заместительная терапия и динамическое наблюдение, профилактика развития синдрома Нельсона.

При полном регрессе симптомов заболевания трудоспособность сохраняется. Больным рекомендуется избегать ночных смен и тяжелой физической работы. После адреналэктомии нередко трудоспособность утрачивается.

Профилактика

Предупреждение гипофизарной формы болезни Иценко—Кушинга проблематично, так как окончательно не изучена ее причина. Предупреждение функционального гиперкортицизма при ожирении и алкоголизме состоит в профилактике основного заболевания.

Болезнь Крона

Это заболевание затрагивает всю пищеварительную трубку: от ротовой полости до анального отверстия. Обычно оно начинается в области подвздошной кишки и далее захватывает остальные отделы желудочно-кишечного тракта. Нередко дебют болезни Крона — острый илеит (воспаление подвздошной кишки) — принимают за аппендицит, так как их симптомы абсолютно идентичны.

Болеют, как правило, люди в возрасте 20–40 лет, но нередко заболевание начинается уже в детстве [1] . Мужчины и женщины сталкиваются с этой патологией одинаково часто.

При болезни Крона обычно чередуются периоды обострения и ремиссии, но нередко встречается и хроническое непрерывное течение. Тяжесть заболевания определяется не только тяжестью текущего положения (атаки), но и осложнениями, затрагивающими кишечник и другие органы.

Причины болезни Крона

Почему возникает болезнь и какие патогенетические механизмы лежат в ее основе, точно пока неизвестно. Специалисты не сомневаются, что первопричина болезни Крона — аутоиммунные изменения: состояние, при котором организм принимает собственные белки за чужеродные и начинает активно их уничтожать с помощью иммуноглобулинов и иммунокомпетентных клеток. Но собственно пусковые факторы остаются непонятными до сих пор. У кровных родственников пациентов, страдающих болезнью Крона, вероятность болезни Крона в 10 раз выше, чем в среднем по популяции [2]

Есть предположение, в развитии болезни имеет значение сниженное разнообразие кишечной микрофлоры (особенно анаэробных штаммов) у больных (дисбиоз).

Симптомы болезни Крона

В зависимости от того, насколько распространено и активно воспаление, комплексы симптомов могут быть разными.

Воспалительная (люминальная) форма болезни Крона довольно долго не формирует ярких симптомов. Сам процесс локализован в подслизистой оболочке кишечника, не слишком активен. Поначалу жалобы ограничиваются неясно выраженными болями в животе и общими проявлениями воспаления:

• повышенная температура (обычно около 37),
• головная боль,
• боль в суставах,
• в анализе крови – лейкоцитоз и повышение СОЭ.

На этом этапе болезнь обычно не диагностируется, и так может продолжаться много лет.

По мере того, как воспаление распространяется, присоединяются другие симптомы:

• приступообразные боли в животе,
• постоянные поносы,
• кровь в кале;
• признаки нарушения пищеварения: анемия, исхудание, уменьшение количества белка в плазме крови (гипопротеинемия), отеки.

Если в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка желудка или двенадцатиперстной кишки, симптоматика начинает копировать язвенную болезнь, но стандартные методы лечения пептических язв оказываются неэффективны.

При поражении прямой кишки диагностируются длительно незаживающие трещины и рецидивирующие парапроктиты.

При стенозирующей форме на первый план выходят признаки рубцового сужения кишечника и кишечной непроходимости:

• приступообразные боли, обычно в правой подвздошной (над тазовой костью) области;
• рвота;
• вздутый, урчащий, переливающийся кишечник;
• задержка газов и стула;
• заметная при осмотре перистальтика живота.

Свищевая (экстралюминальная) форма – самая тяжелая. Образовавшиеся свищи между петлями кишечника, кишечником и соседними органами (мочевой пузырь, матка) нарушают проходимость кишечника и функции соседних органов. Если содержимое кишечника через сформировавшийся свищ попадает в брюшную полость, начинается перитонит.

Кроме кишечных симптомов, болезнь Крона имеет и внекишечные проявления:

• артриты,
• васкулиты,
• аутоиммунный гепатит,
• эписклерит,
• афтозный стоматит,
• узловая эритема,
• гангренозная пиодермия.

Из-за хронического недостатка питательных веществ и вызванных этим нарушений обмена возникают:

• остеопороз;
• мочекаменная болезнь;
• калькулезный холецистит;
• анемия;
• нарушения свертывающей системы крови;
• отеки.

Осложнения болезни Крона

К осложнениям болезни Крона относят:

• рубцовый стеноз (сужение) кишечника;
• наружные свищи (кишечно-кожные);
• внутренние свищи (межкишечные, кишечно-пузырные, ректовагинальные);
• инфильтрат брюшной полости;
• межкишечные абсцессы;
• анальные трещины;
• парапроктит;
• кишечное кровотечение;
• перфорацию кишки.

Кроме того, болезнь Крона в несколько раз увеличивает вероятность развития рака кишечника.

Диагностика

Основной диагностический критерий — характерные микроскопические изменения в биоптате (образце тканей), взятых из стенки кишечника при эндоскопии или во время экстренной операции.

Кроме того, диагноз можно считать подтвержденным при наличии любых трёх из семи критериев болезни Крона:

• поражена вся пищеварительная трубка от полости рта до ануса;
• прерывистый характер поражения (измененные участки соседствуют с нормальными);
• трансмуральное поражение (на всю глубину стенки кишки): глубокие язвы, абсцессы, трещины, свищи;
• рубцовые сужения;
• гистологически (под микроскопом) обнаруживаются изменения структуры лимфоидной ткани кишечника;
• нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления (определяется при гистологии);
• гистологические признаки саркоидной гранулемы — особой формы воспаления.

При эндоскопии слизистая оболочка изменена в виде «булыжной мостовой»: сочетания продольных и поперечных щелевидных язв на отечной поверхности; измененные участки расположены на интактной с виду слизистой.

Полную картину состояния кишечника — наличие сужений, инфильтратов, свищей — может дать МРТ с контрастированием. Если есть техническая возможность, делают капсульную эндоскопию (пациент проглатывает капсулу с видеокамерой). В случае, если высокотехнологические методы недоступны, для подтверждения диагноза проводят рентгенографию брюшной полости с бариевым контрастом.

Чтобы определить общее состояние организма, делают клинический и биохимический анализы крови, мочи. При анализе кала проводят тест на фекальный кальпротектин — маркер активного воспалительного процесса в кишечнике.

Лечение болезни Крона

Если при язвенном колите возможно полное выздоровление, то при болезни Крона бОльшее, что может сделать для пациента врач, – помочь достичь ремиссии и продлить её. Спонтанная (самопроизвольная) ремиссия случается примерно в 30% случаев [3] , но продолжительность ее непредсказуема.

Чтобы прервать обострение, назначают:

• системные местные глюкокортикостероиды (гормональные противовоспалительные препараты): преднизолон, метилпреднизолон, будесонид;
• иммуносупрессоры (поскольку болезнь вызвана чрезмерной активностью иммунитета): азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат;
• моноклональные антитела к ФНО-альфа (блокируют особое биологически активное вещество, провоцирующее иммунное воспаление): инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаба пэгол.

Все это время пациент придерживается диетического стола №4.

После того, как пациент выйдет в ремиссию, для ее продления рекомендуют уже упомянутые иммуносупрессоры в виде повторяющихся курсов либо препараты 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин, месалазин). Кроме того, назначают гастропротекторы (ребамипид) — они уменьшают проницаемость слизистой оболочки, активность воспаления и ускоряют восстановление поврежденной слизистой.

В качестве вспомогательной терапии рекомендуют средства, корректирующие общие изменения в организме: препараты железа при анемии, кальция — при остеопорозе, средства, корректирующие свертываемость крови, противодиарейные, обезболивающие и так далее.

Вызванные болезнью кровотечения, свищи, абсцессы, парапроктиты, анальные трещины требуют немедленного хирургического лечения. Большинство пациентов, страдающих болезнью Крона, вынуждены перенести хотя бы одну операцию, связанную с этим заболеванием.

Прогноз и профилактика

В отличие от язвенного колита, болезнь Крона невозможно полностью излечить ни с помощью терапевтических, ни с помощью хирургических методов [4] . Возможны длительные ремиссии, но заболевание неуклонно прогрессирует. В течение 10 лет после постановки диагноза осложнения развиваются у более чем 90% пациентов [5] . Терапия при болезни Крона остается пожизненной. Специфической профилактики заболевания не существует.

[1] П. В. Главнов, Н. Н. Лебедева, В. А. Кащенко, С. А. Варзин. Язвенный колит и болезнь Крона. Современное состояние проблемы этиологии, ранней диагностики и лечения. Вестник СПбГУ. 2015.

[3] А. И Парфенов. Болезнь Крона: к 80-летию описания. Терапевтический архив, 2013.

[4] Болезнь Крона у взрослых. Клинические рекомендации. Ассоциация колопроктологов России Российская гастроэнтерологическая ассоциация. 2016.

Множественная миелома

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

• Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
• Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
• Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

• Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
• Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
• Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
• Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
• Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
• Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
• Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

• Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
• Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
• Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
• Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

• 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
• 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG Запись на консультацию круглосуточно

Подробно о болезни Крона: симптомы и методы лечения патологии

Болезнь Крона – это атипичное хроническое воспаление пищеварительного тракта, при котором поражаются все слои органа, часто образуются язвы и рубцы. Типичная локализация – тонкий и толстый кишечник, однако воспалению может подвергнуться любой другой участок пищеварительного канала.

Другое название болезни – гранулематозный энтерит, отражающее основной механизм патогенеза – образование специфических гранулем. Гранулему образуют огромные клетки, содержащие до десятка ядер, которые способны к фагоцитозу. Поражаются также ближайшие лимфоузлы, к месту воспаления устремляются плазматические клетки, вырабатывающие антитела. В месте поражения просвет кишечника уменьшается за счет утолщения стенок, на слизистой образуются трещины и язвы, и участок кишечника не может выполнять свои функции.

Классификация

По локализации

• илеит – изолированно поражается подвздошная кишка;
• илеоколит – воспаление локализуется в подвздошной и толстой кишке;
• еюноилеит – поражается тощая и подвздошная кишка;
• форма желудочно-дуоденальная – вовлекается только желудок и 12-перстная кишка;
• болезнь Крона толстого кишечника.

Это базовая классификация, на основе которой в разных странах разработаны свои модификации. Существует также Венская классификация, пересмотренная в Монреале, которая уточняет базовую.

По форме течения

Для практических целей при диагностике учитывается форма течения:

• острая – клиника напоминает острый аппендицит или апоплексию яичников;
• подострая – есть периодические поносы, спастические боли, нарастающее истощение;
• хроническая – проявления болезни медленно, но неуклонно нарастают.

Симптомы

Выделяют местные или кишечные проявления и общие или внекишечные. Такое подразделение условно, симптомы могут существовать одновременно и переплетаться между собой.

Кишечные проявления

• боль в животе различной интенсивности, может напоминать как острый живот, так и состояние при пищевой токсикоинфекции, язвенном колите, разрыве яичников;
• понос или диарея из-за неспособности кишечника переваривать пищевые вещества и всасывать воду, к чему часто присоединяется гниение;
• тошнота;
• рвота – однократная или частая;
• анорексия или сознательный отказ от еды, хотя объективная потребность в питании имеется;
• вздутие кишечника и постоянный метеоризм;
• прогрессирующая потеря массы тела;
• кровотечение из образующихся язв;
• свищи, которые могут соединяться с петлями кишечника или соседними органами – мочевым пузырем, влагалищем, кожей, что приводит к образованию гнойников или кишечной непроходимости.

Внекишечные проявления

• повышение температуры тела до лихорадки, которое носит волнообразный характер;
• постоянная слабость и вялость;
• прогрессирующая потеря веса при нормальном аппетите;
• снижение минеральной плотности костей или остеопороз из-за нарушения всасывания кальция, крайнее проявление – остеомаляция или размягчение костей с патологической гибкостью;
• нарушение витаминно-минерального гомеостаза;
• обезвоживание или дегидратация.

К внекишечным проявлениям относятся также поражения других органов, не связанных анатомически с пищеварительным трактом:

• глазные проявления – конъюнктивит, увеит, кератит;
• стоматологические – афты во рту;
• воспаление изолированного сустава, болезнь Бехтерева или хроническое воспаление суставов позвоночника и крестца, приводящее к тугоподвижности;
• воспаление сосудов кожи и узловатая эритема или вариант васкулита аллергической природы;
• жировое перерождение печени и цирроз, желчнокаменная болезнь;
• воспаление почек, их амилоидоз и почечнокаменная болезнь, почечная недостаточность.

Симптомы болезни Крона не имеют специфичности, то есть встречаются при множестве других болезней – не только пищеварительных, но и эндокринных, инфекционных, ортопедических.

По одним только симптомам нельзя определить, что болезнь располагается в пищеварительной системе.

В лучшем положении находятся те пациенты, у которых болезнь начинается остро и манифестирует болью в животе и лихорадкой – их прицельно обследуют. При хроническом течении, начавшемся со свища анальной области или трещины в заднем проходе, все внимание уделяется местным проявлениям. Местное хирургическое лечение приносит временное облегчение, и до окончательной диагностики дело доходит не скоро. Такое течение атипично, отсюда и трудности диагностики.

Иногда первым видимым проявлением становится остеомаляция, когда кости становятся гибкими и ломаются в необычных местах. В этом случае восстановительное лечение не дает ожидаемого результата, и пациенту приходится переносить много мучений.

Причины

Окончательной теории пока нет, но выделяют несколько обязательных факторов, значение которых хорошо изучено.

• Наследственная причина. До 20% пациентов имеют кровных родственников, страдающих этой же болезнью. Болеют преимущественно люди европейской расы, причем большинство приходится на евреев, живущих в центре Европы. Выявлены 34 мутации гена, ответственного за болезнь, изучение продолжается на однояйцевых близнецах.
• Инфекционная теория. В лабораторных условиях крысы заболевали после введения им смывов с больного кишечника человека. Однако возбудитель пока не найден. Известно, что какое-то отношение к болезни у людей имеет бактерия псевдотуберкулеза, но окончательных данных пока нет.
• Аутоиммунная теория. В крови пациентов обнаруживает множество антител, в том числе к молоку, элементам бактериальных клеток, кишечной палочке. У всех обнаруживается большое количество Т-лимфоцитов. Предполагают, что имеется какой-то фактор, который активирует лимфоциты, фибробласты, макрофаги, выработку антител и свободного кислорода, отчего и происходят тканевые разрушения.

Диагностика

Проявления болезни настолько разнообразны, что перечень диагностических исследований для конкретного пациента может быть очень длинным:

• анализ крови;
• анализ кала (белок кальпротектин и бактерии);
• рентгенологическое обследование;
• КТ;
• УЗИ;
• МРТ кишечника с контрастом.

Все эти исследования дают врачу важную информацию об общем состоянии здоровья.

Однако окончательный диагноз устанавливается только после гистологического изучения биоптатов, полученных в ходе эндоскопических исследований (см. биопсия кишечника). Это колоноскопия при поражении нижних отделов и ФГДС – верхних. В ходе исследования выполняется биопсия, причем одного образца недостаточно. С каждого пораженного участка берутся 2 биоптата и 2 со здоровых тканей для сравнения. Исследование выполняется – если, конечно, позволяет состояние пациента – до начала лечения, пока гистологическая картина не смазана. Все полученные данные в обязательном порядке записываются на электронный носитель, для последующего обращения к ним.

В сравнении с гистологическим результатом все остальные методы исследования считаются дополнительными. Если в биоптате обнаружена хотя бы одна саркоидная гранулема, диагноз становится бесспорным.

Данные других исследований нужны для определения активности процесса по международным критериям.

Лечение

Представляет трудную задачу, постоянно разрабатываются новые методы.

Диета

Придерживаться диеты нужно, но решающего значения это не имеет. Нужно употреблять продукты, не раздражающие кишечник, желательно в отварном и измельченном виде, комнатной температуры.

Рекомендуемые продукты	Нерекомендуемые продукты
овощной суп; вторичный слабый бульон; разваренная (слизистая) каша; свежие кисломолочные продукты; отварные нежирные мясо, рыба и птица; паровые котлеты и тефтели; овощи на пару; слабый несладкий чай; разведенный водой сок; фруктовые кисели.	жирное и жареное; консервы; полуфабрикаты; грибы; маринады и соленья; свежие фрукты и овощи; бобовые; грубые крупы – перловая, ячневая; кондитерские изделия и сладости; шоколад; крепкий чай и кофе; кислые натуральные соки – сливовый, томатный; любые газированные напитки; алкоголь.

Медикаментозное лечение

Используются несколько групп медикаментов, которые дают гарантированный результат:

• Препараты салицилового ряда – на основе сульфасалазина, который прицельно аккумулируется в соединительной ткани кишечника, имеет противомикробное и противовоспалительное действие;
• Будесонид – глюкокортикоидный гормон местного действия, который подавляет воспаление, экссудацию и аллергический ответ;
• Глюкокортикоидные гормоны общего действия – производные преднизолона, которые блокируют лейкоциты и макрофаги, стабилизируют мембраны, уменьшают проницаемость капилляров;
• Иммунодепрессивные средства типа Азатиоприна, которые приостанавливают деление клеток и патологическое разрастание тканей;
• Моноклональные антитела – Инфликсимаб и другие, способные блокировать антитела к собственным тканям;
• Антибиотики последних поколений – Ципрофлоксацин, Рифаксимин, блокирующие РНК бактерий;
• Пробиотики или живые микроорганизмы, заново «заселяющие» кишечник.

При неосложненной болезни Крона комбинации препаратов из этих групп достаточно для достижения стойкой ремиссии.

Хирургическое лечение

Требуется при осложнениях – свищах, непроходимости, образовании гнойников, прободении стенки кишечника, перитоните.

Хирургическое вмешательство на основной патологический процесс не влияет и течение болезни не останавливает. Это паллиативное пособие для спасения жизни пациента или улучшение ее качества.

Операции выполняются из классических доступов, эндоскопические методы используются редко. Суть лечения заключается в иссечении пораженных тканей, свищей и сужений, восстановлении нормальных условий для естественного продвижения пищевого комка.

Народные способы

В период ремиссии в качестве дополнительных средств можно использовать запаренные семена подорожника в небольших количествах, которые способствуют продвижению пищи. Рекомендуется также в процессе приготовления пищи добавлять луковую шелуху – источник кверцетина, мощного антиоксиданта. После окончания готовки шелуху убирают, съедать ее не нужно.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Опасна не столько сама болезнь, сколько ее осложнения. Угрозу для жизни представляет:

• кишечная непроходимость;
• внутрибрюшные гнойники;
• перитонит.

Истощение, наступающее вследствие болезни, чревато снижением иммунитета и вторичными инфекциями.

Статистика такова, что смертность людей с болезнью Крона превышает в 2 раза таковую у здоровых. Надежду дают новые методы лечения, которые пока проходят стадию апробации и повсеместно не используются – трансплантация кишечника, стволовые клетки, генная модификация ДНК. Исследования продолжаются, и успех вероятен.

Болезнь Берже – опасная патология для жизни человека

В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.

Факторы, вызывающие развитие патологии

На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:

• проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
• заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
• инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
• вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
• кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).

Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Симптоматика заболевания

Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.

При болезни Берже симптомы следующие:

• постоянная или периодическая гипертензия;
• иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
• главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
• появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
• формируется отечность, асцит.

Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.

Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет. Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет. Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.

Выявление патологического состояния

Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.

Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.

Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.

Устранение заболевания

Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.

Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).

Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.

Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.

Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.

Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.

Профилактические мероприятия и прогноз

Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.

Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:

• отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
• не переохлаждаться;
• поддерживать иммунную систему в норме;
• правильно питаться;
• держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
• не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
• своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.

Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.