Нефрогенный несахарный Болезни симптомы

Нефрогенный несахарный диабет. Причины, симптомы и лечение нефрогенного несахарного диабета.

почки
мочеточник
мочеиспускание

1. Что такое нефрогенный несахарный диабет?

Нефрогенный несахарный диабет – длинное название очень необычного состояния. Нефрогенный несахарный диабет и обычный сахарный диабет – совсем не одно и то же. Сахарный диабет вызывается повышением уровня сахара в крови. А причина нефрогенного несахарного диабета – проблемы с почками.

При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на гормон, который регулирует баланс жидкости в организме. Результатом этого становится чрезмерное мочеиспускание и жажда. Нефрогенный несахарный диабет может быть сложным для лечения.

Что такое нефрогенный несахарный диабет?

Несахарный диабет связан с антидиуретическим гормоном, или АДГ. АДГ вырабатывается в части мозга, называемой гипоталамусом. Производство АДГ инициируется потерей жидкости в организме или обезвоживанием. Выработка АДГ в ответ на обезвоживание заставляет почки удерживать воду и приводит к уменьшению количества мочи и повышению ее концентрации.

У пациентов с нефрогенным несахарным диабетом АДГ вырабатывается достаточно. Но почки частично или полностью его «не видят». В результате весь процесс выработки АДГ проходит зря. Почки не поглощают необходимое количество воды. Вместо этого они выделяют большое количество низкоконцентрированной мочи с высоким содержанием воды, как если бы АДГ в организме не было вообще.

2. Симптомы заболевания

Потеря способности почек сохранять воду приводит к появлению специфических симптомов нефрогенного несахарного диабета. В их числе:

Чрезмерная жажда;
Чрезмерное производство мочи (полиурия).

У некоторых людей с нефрогенным несахарным диабетом эти симптомы становятся слишком сильными и вызывают обезвоживание. Потеря жидкости также может стать причиной электролитного дисбаланса. Признаками дисбаланса электролитов в организме являются:

Необъяснимая слабость;
Вялость;
Мышечные боли;
Раздражительность.

Для некоторых людей нефрогенный несахарный диабет становится очень непонятной вещью – каждые 15 минут приходится выпивать стакан жидкости, и так постоянно, каждый день. А так как почки не могут удержать большое количество воды, ходить в туалет тоже приходится очень часто.

3. Причины нефрогенного несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет в младенческом возрасте чаще всего является результатом наследственной генетической мутации. У взрослых причины нефрогенного несахарного диабета с генетикой не связаны. Обычно это заболевание начинается из-за лекарств или нарушений электролитного баланса в организме. Например, литий – препарат, часто назначаемый при биполярных расстройствах – часто становится приичной нефрогенного несахарного диабета. По статистике, он развивается у 20% людей, принимающих литий. Другими причинами несахарного диабета может стать высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия), никзкий уровень калия в крови (гипокалиемия), болезни почек (особенно поликистоз почек).

4. Лечение болезни

Нефрогенный несахарный диабет может с трудом поддаваться лечению. Так как почки не реагируют на гормон АДГ, искусственное увеличение его в организме не поможет. И нет известных способов заставить почки воспринимать этот гормон. Поэтому варианты лечения несахарного нефрогенного диабета весьма ограничены. Если причиной заболевания является употребление лития, отказ от этого препарата может помочь справиться с диабетом.

Большинство взрослых людей могут справляться с этой постоянной ситуацией, когда приходить часто пить воду и ходить в туалет. Но для некоторых постоянная жажда и мочеиспускание могут стать просто невыносимыми. Некоторые меры могут уменьшить симптомы нефрогенного несахарного диабета. В том числе:

Диета. Диета с низким содержанием соли и белков уменьшает диурез.
Нестероидные противовоспалительные препараты. Ибупрофен, индометацин, напроксен также могут уменьшить мочеиспускание.
Мочегонные препараты. Это может показаться парадоксальным, но мочегонные таблетки могут облегчить чрезмерное мочеиспускание у людей с нефрогенным несахарным диабетом.

В любом случае, и взрослым, и детям с нефрогенным диабетом нужно часто ходить в туалет и не терпеть подолгу. Это поможет избежать чрезмерного растяжения мочевого пузыря. Такое случается редко, но может вызвать долгосрочные проблемы со здоровьем.

Самым важным в лечении нефрогенного несахарного диабета является обеспечение постоянного поступления в организм большого количества воды. Несвоевременное восполнение потери жидкости может стать причиной обезвоживания или электролитного дисбаланса. Пациентам с такой проблемой можно рекомендовать помимо питься большого количества воды есть больше свежих фруктов и принимать поливитамины.

Нефрогенный несахарный диабет: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевание, при котором нарушается чувствительность почечных тканей к антидиуретическому гормону. В результате наблюдается увеличение выработки суточного количества мочи, имеющей низкий удельный вес. Патология проявляется полиурией, необходимостью просыпаться для мочеиспускания чаще 1 раза за ночь, жаждой, слабостью и болевыми ощущениями в мышцах. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинической картины, физикального осмотра, оценки удельного веса урины, исследования осмолярности крови и мочи, теста с вазопрессином, пробы с сухоядением, ультразвукового исследования, анализа крови на уровень глюкозы, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Недуг лечат нестероидными противовоспалительными препаратами, калийсберегающими диуретиками и гидрохлортиазидом. Дополнительно, врачи корректируют рацион и режим питания больного, сокращая потребление белка. Воду рекомендуют заменить фруктовыми и овощными соками. При раннем выявлении болезни и начале терапии, прогноз благоприятный.

Причины нефрогенного несахарного диабета

Патология, манифестирующая в детском возрасте, чаще всего обусловлена генетическими мутациями. Вторичная форма заболевания может быть спровоцированной: нефротическими и урологическими болезнями, первичным гиперпаратиреодизмом, альдостеронизмом, саркоидозом, синдромом Барттера, серповидно-клеточной анемией, хронической почечной недостаточностью, длительным приемом некоторых фармацевтических препаратов (орлистат, цидофовир, офлоксацин, литий), беременностью. Кроме того, нефрогенный несахарный диабет может быть симптомом миеломы, лимфомы Беркитта, а также рака толстой кишки.

Симптомы нефрогенного несахарного диабета

Клинические проявления варьируются. Обычно, вторичный тип недуга имеет менее выраженные симптомы. В большинстве случаев врожденная форма манифестирует в младенческом возрасте, однако при аутосомно-доминантном расстройстве первые симптомы возникают медленно и могут появиться лишь в зрелом возрасте. Патология проявляется полиурией. Объем суточного диуреза у некоторых больных может достигать 20 литров. Несахарный диабет характеризуется изнурительной жаждой и ночными позывами к мочеиспусканию. Наблюдаются повышенная утомляемость, апатия и слабость мышц. У новорожденных может развиваться обезвоживание, поскольку они не сообщают о жажде. К клиническим признакам также относят: повышенную температуру тела, судороги, рвоту, медленную прибавку в весе, беспокойность, задержку умственного развития. Старшие дети имеют плохой аппетит. Подобные симптомы могут также наблюдаться у больных деменцией, которые не способны утолять жажду без помощи близких. При обезвоживании отмечаются: сухость кожи, головне боли, выпадение волос и запоры. Гидронефротическая трансформация и обостренный хронический пиелонефрит вызывают болевые ощущения в пояснице и повышенную температуру. Кроме того, моча пациента обесцвечена и не имеет запаха. Болезнь может осложняться аритмией, судорогами, повреждениями мозга, задержкой развития, пузырно-уретеральными рефлюксами, энурезом, гидроуретером, хронической почечной недостаточностью и ортостатической гипотензией.

Читать еще: Лекарство манинил от Болезниа

Диагностика нефрогенного несахарного диабета

Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач собирает анамнестические данные, проводит физикальный осмотр, анализирует клинические проявления и направляет больного на дополнительные обследования. Как правило, выполняют, исследование осмолярности крови и мочи, тест с вазопрессином, пробу с сухоядением, ультразвуковое исследование, анализ крови на уровень глюкозы, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В диагностике могут принимать участие специалисты нефрологического, психиатрического, урологического, эндокринологического и генетического профиля.

Лечение нефрогенного несахарного диабета

Недуг лечат нестероидными противовоспалительными препаратами, калийсберегающими диуретиками и гидрохлортиазидом. Дополнительно, врачи корректируют рацион и режим питания больного, сокращая потребление белка. Воду рекомендуют заменить фруктовыми и овощными соками.

Профилактика нефрогенного несахарного диабета

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить патологии, способные спровоцировать развитие нефрогенного несахарного диабета. Рекомендовано придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться и принимать фармацевтические препараты только по назначению врача.

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

E23.2 Несахарный диабет.
N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

Центральный несахарный диабет

аутосомно-доминантный;
D >◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
лимфоцитарный нейрогипофизит;
гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
хроническая почечная недостаточность;
постобструктивная уропатия;
лекарственные средства;
вымывание электролитов из интерстиция почки;
идиопатический.

Первичная полидипсия

Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Нефрогенный несахарный диабет: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины нефрогенного несахарного диабета

Симптомы нефрогенного несахарного диабета

Диагностика нефрогенного несахарного диабета

Лечение нефрогенного несахарного диабета

Профилактика нефрогенного несахарного диабета

Почечный несахарный диабет

Почечный (Нефрогенный) несахарный диабет представляет собой заболевание, при котором у больного проявляется неспособность выделительной системы осуществлять обратное всасывание жидкости из-за того, что у него понижается реакция почечных канальцев на антидиуретический гормон.

В результате продуцируется большое количество неконцентрированной мочи. Это, в свою очередь, может привести к ухудшению состояния больного и вызвать ухудшение работы почек.

Такое заболевание, как нефрогенный диабет имеет несколько разновидностей, при этом все они характеризуются серьёзным нарушением гомеостатической функции почек, в результате чего в организме человека наблюдается изменение водно-солевого равновесия. Если брать исключительно химико-биологические показатели, то можно отметить у больного скачки осмотического давления плазмы крови

Может присутствовать и гиперэлектролитемия, при которой концентрация натрия в плазме крови может повышаться до критических значений в 180 мэкв/л, а хлора — до 160 мэкв/л. В таком состоянии больной чувствует частые позывы к мочеиспусканию. Результатом этого может стать развитие обезвоживания и общий токсикоз.

Основные разновидности заболевания

Если говорить о разновидностях описываемой болезни, то почечный несахарный диабет бывает приобретённым и наследственным. Приобрести такую болезнь можно только в том случае, когда у больного в результате травмы было повреждено мозговое вещество и ухудшены концентрационные возможности, что может сделать почки нечувствительными к АДГ. Особенно склонны к возникновению умеренной формы приобретённого сахарного диабета этого типа пациенты пожилого возраста, а также ослабленные больные и больные, имеющие острую или хроническую почечную недостаточность.

Вторая форма заболевания – наследственная и она предполагает наличие у больного весьма распространённого наследственного заболевания, а именно – дефекта гена рецептора аргинина вазопрессина. Кроме того такой тип диабета может вызвать мутации различной природы, поражающие ген аквапорина-2. При этом в зависимости от вида того или иного наследственного заболевания больные могут быть как чувствительны, так и нечувствительны к АДГ.

Стоит также иметь в виду, что существуют заболевания, у которых имеются признаки, напоминающие нефрогенный несахарный диабет. Например, несахарный диабет беременных, при котором плацента секретирует вазопрессиназу во второй половине беременности. Кроме того, схожая картина может наблюдаться после проведения операции на гипофизе.

Для того чтобы уметь отличать ту или иную разновидность данной болезни, необходимо хорошо знать её симптомы. Только в этом случае можно будет назначить правильное лечение и остановить перерастание болезни из острой фазы в хроническую.

Неправильное лечение может только усугубить течение диабета этого типа.

Симптомы заболевания и диагностика

У нефрогенного несахарного диабета симптомы являются чётко выраженные, при появлении специфических признаков недуга необходимо сразу обратиться к врачу. Например, главный признак этой болезни – образование гипотонической мочи в количестве от трёх до двадцати литров в сутки. В результате этого процесса пациент начинает испытывать сильную жажду при этом уровень сывороточного натрия остаётся нормальным

Если болезнь развилась у тех пациентов, которые не могут иметь свободный доступ к воде, например, у пожилых или маленьких детей, то в результате у них может развиться гипернатриемия. Внешним её проявлением может стать потеря сознания, высокая нервно-мышечная возбудимость, кома или эпилептические припадки. Маленькие дети, страдающие описываемым типом сахарного диабета, могут получить вследствие развития заболевания поражение головного мозга, сопровождающееся снижением интеллекта, которое является необратимым, у них может быть диагностирована общая задержка физического развития.

Что касается методов диагностики, то нефрогенный диабет определяется у больного с помощью следующих способов:

изучение раз в сутки мочи на осмоляльность, а также заверка её объёма;
проверка сыворотки крови на электролиты;
отбор пробы при сухоедении.

Медицинские специалисты рекомендуют брать на профилактический учёт всех пациентов, которые жалуются на полиурию. Первоначально у них отбирается моча на проведение тестов несколько раз в сутки. По результатам исследований могут быть назначены дополнительные анализы.

Для наличия ННСД характерно выделение пациентом мочи в количестве 50мл/кг в сутки, при этом осмоляльность её составляет менее 200 мОсм/кг. В любом случае врачу нужно будет исключить иные причины возникновения у пациента диуреза. Только в этом случае он может рассчитывать на правильность и эффективность назначенного ему лечения.

Что касается других тестов, то обычно этот диабет подтверждается в том случае, когда показатель натрия в сыворотке крови повышен до 145 мЭкв/л. Кроме того, при пробе с сухоедением после шести часов отказа от жидкости должна фиксироваться аномальная осмоляльность мочи. При этом этот тест должен будет подтверждаться результатами других исследований.

Без прохождения всех перечисленных анализов невозможно начать правильное лечение, а это, в свою очередь, может привести к гибели больного от обезвоживания. Поэтому в случае наличия предрасположенности к возникновению диабета, следует воздержаться во время обострения болезни от поездки в регионы с жарким климатом.

В это время не стоит планировать хирургическое вмешательство и своевременно предупреждать развитие лихорадочных состояний.

Основные способы лечения

Если у пациента диагностирован нефрогенный несахарный диабет и симптомы его чётко выражены, необходимо приступать к лечению после проведения соответствующих исследований. В основном оно состоит в том, что нормализуют процесс обратного всасывания воды. Если лечение проходит удачно, то можно будет устранить практически любые нефротоксины и скорректировать объём потребляемой больным в течение суток жидкости.

Для снижения диуреза обычно применяют тиазидовые диуретики, позволяющие уменьшить объём доставляемой воды к АДГ-чувствительным участкам канальцев. Больному будут полезны низкобелковая диета. Пациенту следует сократить количество употребляемой ежедневно соли.

Кроме того, если у больного выявлен хоть один признак описываемого заболевания, ему рекомендуется вести постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного баланса в крови с одновременным контролем уровня калия. Подобные тесты позволяют вовремя заметить приступ болезни и предотвратить его, в результате почка больного не пострадает от излишней нагрузки на неё.

В целом прогноз лечения заболевания у пациентов благоприятен, поэтому не стоит отчаиваться в том случае, когда выявлен ННДС. Если пациент придерживается методики лечения и советов врача – вполне возможно, что наступит полное выздоровление. В любом случае при условии оказания своевременной медицинской помощи больным смертельный исход не грозит.

При этом не стоит увлекаться самолечением, ведь каждый вид диабета имеет свои особенности и если одно лекарство помогло в одном случае, в другом помочь оно будет просто не в состоянии. Если пациент увлекается самолечением, то болезнь может перейти в хроническую стадию. Этого нельзя допускать, так как попутно с диабетом могут развиваться тяжелые осложнения.

Что касается профилактики, то лицам, склонным к этому типу диабета рекомендуется пройти исследование на наличие наследственной предрасположенности. Для предупреждения развития недуга следует стремиться избегать развития различных инфекционных заболеваний, которые могут вызвать развитие и прогрессирование ННДС.

Для этого стоит периодически посещать врача и выполнять его рекомендации.

Лечение народными средствами

Если пациент решился лечить нефрогенный несахарный диабет народными средствами, в обязательном порядке такое лечение должно будет сопровождаться традиционной медикаментозной терапией. Это позволит усилить эффект, получаемый от такого лечения, а также со временем практически полностью отказаться от приёма медикаментов. В результате больной получит лечебный эффект, не нанеся своему организму лишнего урона от приёма химических препаратов.

Наиболее популярными способами лечения недуга является использование травяных сборов различного состава. Например, можно использовать смесь из корня валерианы и аира с семенами фенхеля и синюхи голубой. Дополнительно в смесь входят чабрец, вероника, лабазник.

Смесь заливается кипятком и заваривается в термосе на протяжении ночи. Для приготовления настоя берётся столовая ложка смеси, заливается 0,5л кипятка и оставляется в теастаивания. Принимать лекарственное средство можно будет уже на следующий день в три приёма примерно за полчаса до еды. Весь курс лечения продолжается не более трёх месяцев.

По такой же схеме заваривается и употребляется сбор, стоящий из ромашки, руты душистой и семян укропа, к которым добавляется корень солодки и душица. При этом все травяные сборы можно собрать самостоятельно, а можно приобрести в аптеке в готовом виде. Последний вариант хорош тем, что вам не придётся тратить своё время на поиск и сбор лекарственного сырья, кроме того, аптечные сборы хранятся значительно дольше, чем собранные самостоятельно.

Информация о несахарном диабете предоставлена в видео в этой статье.